Злокачественная мезотелиома: редкий рак, которому способствует воздействие асбеста

локачественная мезотелиома - это рак, который развивается из ткани, которая сужает легкие, грудную стенку и брюшную полость.

Приблизительно 75-80% мезотелиомы развивается в легких (плевра), и это мезотелиома плевры. 10-20% мезотелиомы развивается в брюшине, покрытие, которое сужает большинство органов брюшной полости. Чрезвычайно редкие виды мезотелиомы развиваются в перикарде (вереск сердца) или в влагалищной оболочке яичка. Есть редкие опухоли, которые чаще поражают мужчин. Общая 5-летняя выживаемость является скромной, около 10%, из-за продвинутой стадии, на которой диагностируется этот рак. В целом, выживаемость лучше при мезотелиоме брюшины по сравнению с плевральным выпотом, способствуя этому и возможности лечебного хирургического вмешательства, чаще всего возможного при раке брюшины.

С анатомопатологической точки зрения выделяют три категории мезотелиомы:

- эпителиоиды, составляют более 70% мезотелиомы, имеют более медленный рост и, как правило, являются химиочувствительными

- саркоматоиды, 10-15% от общего количества, являются хеморезистентными и имеют отрицательную эволюцию

- смешанный, объединяющий признаки двух гистологических типов

Факторы риска:

1. Воздействие асбеста. Примерно 70-80% пациентов с мезотелиомой подтвердили предшествующее воздействие асбеста. Асбест распространен в большинстве строительных материалов (цемент и т. Д.)

2. Курение

3. Случайное или терапевтическое облучение

4. Генетический фактор. Приблизительно 1% мезотелиомы передается по наследству и считается следствием мутации гена, называемого BAP 1.

Симптоматология, диагностика и лечение

Вовсе нет, по крайней мере в начале, мезотелиома протекает бессимптомно. В других ситуациях, в зависимости от местоположения, у пациентов могут быть: дыхательная недостаточность, боль в груди, боль в животе, увеличение объема живота, кишечная непроходимость, потеря веса, лихорадка, обильное потоотделение и т. Д.

Диагноз достоверности является биоптическим, и диагноз распространения заболевания получают на основании высокоэффективных визуальных исследований (КТ, МРТ, PETCT).

Стандартное лечение всех локализованных мезотелиом обычно не лечит. Хотя у некоторых пациентов наблюдается длительная выживаемость, остается неясным, совместима ли польза от выживания с различными видами терапии или комбинированной терапией.

Терапевтический стандарт при локализованной мезотелиоме состоит в хирургической резекции опухоли в опухоли, сопровождаемой лучевой или межполостной химиотерапией.

При прогрессирующей хирургии мезотелиомы рекомендуется по возможности. В ситуациях, когда вмешательство невозможно, системная терапия (химиотерапия) сопровождается местной терапией (лучевая терапия) или, в отдельных ситуациях, как в случае мезотелиомы брюшины, гипертермальной внутрибрюшинной химиотерапией. Стандартной терапией остается терапевтический дублет с платиновым пеметрекседом, хотя только половина пациентов имеет клиническую пользу. Из антиангиогенных агентов только бевацизумаб и нинтеданиб проявляют биологическую активность наряду с химиотерапией. К сожалению, активной терапии по линии 2 пока не выявлено. Клиническое преимущество поддерживающей терапии или химиотерапии-антиангиогенной терапии является предметом клинических испытаний.

Пациенты, которые не отвечают на стандартную терапию, должны всегда подвергаться клиническим испытаниям, исследующим различные современные методы лечения (иммунотерапия, биологическая терапия и т. Д.). Использование целевой терапии, основанной на анализе генетического профилирования, успешном при многих солидных опухолях, к сожалению, оказалось неудачным при мезотелиоме. Вероятно, это связано с тем, что эволюция мезотелиомы, скорее, является результатом потери генов, подавляющих CDKN2, NF2 и BAP1, а не активации онкогенов.