Рак надпочечника

Надпочечники - это маленькие железы, расположенные над почками. Они состоят из двух частей: кортикального слоя и продолговатого мозга.

Кортикальным является наружная часть надпочечника и место выбора для развития опухоли. Несколько гормонов синтезируются в коре, в том числе кортизол, незаменимый гормон, без которого вы не можете жить, альдостерон и андрогенные гормоны.

Кровотечение, внутренняя часть надпочечников, является истинным расширением вегетативной нервной системы. На этом уровне синтезируются гормоны, такие как адреналин (адреналин) и норадреналин. Опухоли, которые развиваются в мозговом веществе надпочечника, являются или феохромоцитомами (главным образом доброкачественными опухолями) или нейробластомами.

Опухоли коры надпочечников

Существует два крупных объекта опухолей коры надпочечников:

- аденомы (доброкачественные опухоли)

- карциномы (злокачественные опухоли)

Злокачественные опухоли очень редки, в Соединенных Штатах зарегистрировано около 200 случаев в год. Вместо этого аденомы встречаются гораздо чаще, они среднего или пожилого возраста. В целом, по оценкам, у 1 из 10 пациентов, выполняющих высокоэффективное визуальное исследование (КТ или МРТ), обнаружена опухоль надпочечника. 5-летняя выживаемость составляет более 60% для локализованного заболевания и 5-7% для метастатического заболевания.

Адреналовые аденомы

Обычно поражает только один из надпочечников и обычно имеет небольшой размер. Большинство пациентов бессимптомно, и их обнаружение является чисто случайным. Кроме того, подавляющее большинство нефункциональны, то есть они не синтезируют гормоны.

Кортикосупренальные карциномы

Они часто обнаруживаются случайно.

Если они скрытны, они вызывают ряд изменений, включая увеличение веса, задержку воды, раннее половое созревание у детей, волосы на лице или избыточные волосы на теле у женщин и т. Д.

Симптоматология может также возникать, когда опухоли имеют увеличенный объем и могут оказывать давление на соседние органы.При этих обстоятельствах часто возникают боль и проникающая боль в животе.

Факторы риска

Подавляющее большинство случаев рака надпочечников являются спорадическими. Только 15% из них наследуются при генетических синдромах, в том числе:

- Синдром Li-Fraumeni, редкий генетический синдром из-за дефекта репликации гена TP53. Люди с этим синдромом имеют повышенный риск развития различных видов рака, включая рак молочной железы, костей, мозга и надпочечников

- синдром Беквита-Видемана, генетический синдром, который ассоциирует повышенный риск развития рака почек, печени и надпочечников

- Синдром множественной эндокринной неоплазии 1 (MEN1), синдром, который ассоциирует повышенный риск развития рака в гипофизе, паращитовидных железах и поджелудочной железе. Почти у половины пациентов с этим синдромом развиваются аденомы надпочечников.

Семейный аденоматозный полипоз (FAP), синдром, обусловленный дефектом в гене APC, связывает тысячи полипов, развившихся в толстой кишке, а также опухоли, возникшие на уровне надпочечников. Подавляющее большинство опухолей надпочечников являются аденоидами.

- Синдром Линча, синдром, обусловленный дефектами генов MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, связан с повышенным риском развития колоректального рака, рака желудка и других видов рака, включая рак надпочечника.

симптомы

Почти в половине случаев рака надпочечников симптомы связаны с гормонами, выделяемыми опухолью. С другой стороны, симптомы обусловлены увеличением объема надпочечников и компрессией, оказываемой опухолью на соседние структуры.

- Симптомы, вторичные к избыточному синтезу эстрогена или андрогена

Обычно симптоматика присутствует у детей и менее выражена у взрослых. Синтез избытка андрогена означает волосы на лице и теле.Избыточный синтез эстрогена означает раннее половое созревание у девочек и увеличение груди у мальчиков.

- Симптомы, вторичные к избыточному синтезу кортизола

Повышенные уровни кортизола в сыворотке вызывают типичный синдром, называемый синдромом Кушинга.

Возможные признаки и симптомы:

- увеличение веса с отложением жира в области шеи и плеч

- лицевая, грудная боль или боль в спине

- растяжки

- нерегулярный менструальный цикл

- мышечная слабость и потеря мышечной массы в нижних конечностях

- остеопороз, гипергликемия, гипертония, депрессия, одышка

Симптомы, вторичные к синтезу альдостерона

- гипертония

- мышечная усталость

- мышечные спазмы

- низкий уровень калия в сыворотке

- Симптомы, вторичные к увеличению объема надпочечников

- боль

- ощущение полноты в животе

- трудности в кормлении из-за раннего чувства сытости

Диагноз подтверждается визуальными исследованиями (УЗИ, КТ, МРТ, PETCT), а также гормональными дозами (кортизол, эстрадиол, андрогены, альдостерон и т. Д.) И подтвержденной биопсией.

лечение

Выбор оптимальной терапии осуществляется в многопрофильной бригаде, в которую входят хирург, химиотерапевт, радиотерапевт и эндокринолог.

Хирургия является терапевтическим стандартом для локализованных стадий и состоит в удалении пораженного надпочечника вместе с регионарными ганглиями. В большинстве случаев никаких дополнительных процедур не требуется. Если резекция была неполной, используется лучевая терапия и / или системная терапия с митотаном, химиотерапевтический выбор для этой локализации.Радиотерапия и системная терапия также являются стандартом для неподходящих местных ситуаций.

Что касается метастатического заболевания, стандартной терапией является системная терапия, к которой, в зависимости от каждого случая, добавляется операция удаления побочных эффектов или лучевая терапия для контроля симптомов.