Порок развития Арнольда-Киари: почему он появляется, как он проявляется и как к нему относятся

Порок развития Арнольда-Киари, также известный как синдром Арнольда-Киари, является врожденным состоянием, которое относится к ряду структурных аномалий в мозжечке, который, как известно, является областью в мозге, ответственной за баланс.

Порок развития Арнольда-Киари был впервые описан в 1891 году врачом Гансом Киари, патологом австрийского происхождения, которому в его работе помог Юлиус Арнольд, профессор анатомии.

У людей, пораженных пороком развития Арнольда-Киари, ткань мозга распространяется на позвоночный канал, потому что часть мозга слишком мала или имеет неправильную форму, оказывая давление на мозг, который выталкивается в костный мозг.

Порок развития Арнольда-Киари встречается редко, встречается у 1 из 1000 новорожденных. В некоторых случаях симптомы никогда не возникают, так как это легкая форма порока развития, а в других случаях симптомы начинаются в подростковом возрасте или когда человек достигает зрелости.

Вызывает порок развития Арнольда-Киари

Порок развития Арнольда-Киари обычно вызывается структурными дефектами головного или спинного мозга. Эти дефекты возникают при развитии плода.

Из-за генетических мутаций или недостаточного питания матери основание черепа ненормально низкое, что означает давление на мозжечок, блокирующее поток жидкости, который окружает и защищает мозг, а также костный мозг.

Хотя этот порок развития обычно является врожденным, существуют также исключительные ситуации, когда порок развития возникает в течение всей жизни из-за поражения, инфекции или воздействия токсических веществ.

Симптомы порока развития Арнольда-Киари

Многие люди, которые страдают от порока развития Арнольда-Киари, не имеют симптомов этого состояния и не нуждаются в лечении.Состояние обнаруживается в их случае во время рутинных анализов.

Есть также ситуации, когда порок развития Арнольда-Киари довольно неприятен из-за ряда симптомов. Симптомы варьируются в зависимости от типа и тяжести порока развития.

Наиболее распространенными типами пороков развития Арбольда-Киари являются тип I и тип II.

Порок развития Арнольда-Киари I типа встречается в позднем детстве или даже во взрослом возрасте. Признаком этого порока развития являются головные боли, возникающие после чихания, кашля или подтяжки тела. Другие симптомы, которые возникают с пороком развития типа I:

• Боль в шее
• Проблемы баланса
• Вопросы координации рук
• Онемение рук и ног
• головокружение
• Проблемы с глотанием
• Проблемы со зрением (размытое или двойное зрение)
• хрипота

Симптомы, такие как боль в горле, мышечная слабость, сколиоз, апноэ во сне, могут встречаться реже.

Порок развития Арнольда-Киари типа II отличается от типа I тем, что большее количество ткани распространяется в позвоночный канал.

Симптомы, которые возникают в этом случае:

• Проблемы с глотанием
• Изменение частоты дыхания
• Слабости в руках
• Быстрые движения вниз

Порок развития Арнольда-Киари типа III является наиболее серьезным - часть мозжечка проходит к каналу костного мозга через ненормальное отверстие в задней части черепа. Эта форма порока развития диагностируется при рождении или даже во время беременности, при УЗИ. Этот порок развития может быть смертельным или может также вызвать неврологические проблемы.

Арнольд-Киари лечение пороков развития

Это невролог, который диагностирует этот порок развития. Он может диагностировать заболевание после неврологического осмотра, а также с помощью рентгенографии, компьютерной томографии или МРТ.

Если порок развития Арнольда-Киари не вызывает симптомов и не влияет на качество жизни пациента, лечение не считается необходимым.

Есть также ситуации, когда лекарства используются для облегчения таких симптомов, как боль.

Хирургия является единственным методом лечения, который может исправить физический дефект, лежащий в основе этого порока развития, или который может остановить развитие деградации центральной нервной системы. Цель операции - снять давление со стороны мозга и костной массы, а также восстановить нормальную циркуляцию жидкости в мозг и костный мозг.

Используемые хирургические методы отличаются от случая к случаю. Операция связана с рисками, которые необходимо обсудить с врачом, чтобы определить, является ли это вмешательство наиболее подходящим. Наиболее распространенными рисками в случае хирургической операции по пороку развития Арнольда-Киари являются инфекция, накопление жидкости в головном мозге, утечка спинномозговой жидкости или проблемы с заживлением ран.