Сроки тимуса и карциномы: что это такое и как с ними обращаются

Тималы, такие как карциномы тимуса, являются редкими клиническими образованиями, которые развиваются на уровне небольшого органа, называемого тимус, и который расположен в верхней части грудины за грудиной. Тимус является частью лимфатической системы и синтезирует ряд клеток, участвующих в иммунном ответе.

Заболеваемость этими опухолями снижается примерно на 0,2-2,5% от всех злокачественных новообразований. Подавляющее большинство злокачественных новообразований тимуса - это тимомы. Как правило, тимомы представляют собой индолентные опухоли, которые имеют тенденцию к локальному рецидиву, а не к отдаленной метастатической эволюции. Карциномы тимуса, гораздо более редкие по сравнению с тимомами, очень агрессивны и демонстрируют повышенную частоту рецидивов и значительную смертность.Средний возраст опухолей тимуса составляет от 40 до 60 лет.

Этиология тимом неизвестна. Более половины этих опухолей случайно выявляются при стандартном рентгенологическом исследовании.

Гистология тимомы и карциномы тимуса должны дифференцироваться по целому ряду неэпителиальных новообразований тимуса, таких как нейроэндокринные опухоли, опухоли половых клеток, лимфомы, метастатические опухоли, рак легких и т. Д.

Тимома - это эпителиальная опухоль тимуса, в которой эпителиальный компонент лишен атипии, а гистологические характеристики сходны с нормальным тимусом. В общем, инфильтрат лимфоцитов в различной степени также является причиной классификации тимом по 5 гистологическим подтипам.

Карциномы тимуса обычно диагностируются на поздних стадиях и показывают повышенную частоту рецидивов. Описано несколько гистологических образований карцином тимуса с различными эволюционными паттернами и дифференцированным прогнозом.

Признаки и симптомы

Во многих ситуациях тимомы бессимптомны, и их обнаружение является неожиданностью при рентгенологическом исследовании грудного отдела. В других ситуациях наличие неохотного кашля, особенно если он сухой, непродуктивный, сопровождается или нет грудным горлом или затруднением дыхания, может привести к такой потенциальной диагностике.

Часто пациенты с диагнозом тимома или карцинома тимуса имеют различные аутоиммунные нарушения, такие как миастения, полимиозит, системная красная волчанка, тиреоидит, ревматоидный артрит и т. Д., И связанная с этим симптоматика характерна для этих состояний. Аутоиммунные паранеопластические синдромы обычно связаны с тимомами и реже карциномами тимуса.Приблизительно у 30-65% пациентов с диагнозом тимом проявляется миастения.

прогноз

Хотя онкологический прогноз тимом у пациентов с миастенией выше, чем у больных без миастении, он лучше, в настоящее время полностью не установлено, является ли миастения прогностическим фактором, не зависящим от благоприятной эволюции. Как правило, у пациентов с миастенией диагностируется локализованная тимома, которая подходит для лечебной хирургии. Наблюдательные исследования выявили повышенный риск развития второго новообразования в условиях тимомы или карциномы тимуса, особенно неходжкинской лимфомы или сарком мягких тканей.

Прогноз Тимо зависит в основном от стадии заболевания, типа компонентов клеток, резецирования опухоли, состояния пациента и т. Д.

Диагноз предлагается путем визуальных исследований, таких как рентгенография легких, компьютерная томография, ядерно-магнитно-резонансная томография (МРТ) или Петт и подтвержденная биопсия. Биопсия может быть выполнена под экраном томографии, медиастиноскопической процедурой или эффективной грудной хирургией.

лечение

Выбор типа лечения существенно зависит от клинической стадии заболевания, состояния пациента и его вариантов. Основными терапевтическими вариантами являются хирургия, химиотерапия, лучевая терапия и гормонотерапия. Новые процедуры системного лечения, представленные целевой терапией или иммунотерапией, являются предметом нескольких текущих клинических испытаний.

Большинство тимом диагностируется на операционных стадиях. Хирургия является основным терапевтическим жестом для пациентов с предполагаемой массой средостения, чтобы быть тимом и которые подходят для этого. Начальные стадии (i и ii) являются оптимальными для операции, получая полную резекцию почти во всех случаях. На местной, продвинутой стадии (iii) полная резикация возможна в 30-40% случаев. С точки зрения метастатических стадий, они редко полностью закрыты. Как правило, эти стадии заболевания являются предметом опровержения хирургии.

Лучевая терапия часто является терапевтическим вариантом, используемым для дополнения операции, если невозможно получить полную резекцию опухоли, или альтернативой ей, если операция невозможна или не принята пациентом.

Химиотерапия - это прогноз на поздних стадиях заболевания в условиях, когда объем опухоли велик, и она призвана уменьшить его и превратить тимомы в резектабельный объект. В других ситуациях, как в случае с метастатическим заболеванием, химиотерапия является основным терапевтическим вариантом, цель которого в высшей степени паллиативна. Основные метастатические участки представлены лимфатическими узлами, костями, печенью и легкими.

Иммунотерапия является очень захватывающим терапевтическим вариантом в этом состоянии и является предметом многих текущих клинических испытаний. Связь нескольких аутоиммунных состояний с этими субъектами делает иммунотерапию затруднительной, учитывая частые аутоиммунные побочные эффекты иммунотерапии.