Все о миастении: болезнь, которая вызывает мышечную слабость

Миастения представляет собой аутоиммунное, нервно-мышечное расстройство, чаще всего наблюдаемое у молодых женщин, которое обычно встречается до 40 лет. Заболевание может возникнуть в любом возрасте, даже у новорожденных или у мужчин или женщин старше 60 лет. Существуют также формы врожденной миастении или в детском возрасте, включающие различные механизмы, даже если симптомы очень похожи.

Облегчение заболевания отмечается снижением мышечной силы и гиперплазией вилочковой железы, у многих пациентов - более чем в 65% случаев.

Причины и виды миастении

Они обычно являются генетическими, как любое аутоиммунное заболевание, но они не полностью выяснены. Как механизм возникновения симптоматики, разрушение постсинаптических рецепторов ацетилхолина, опосредованных антителами, нарушает нервно-мышечную передачу.

Диагностика также состоит в измерении сывороточных уровней антител к ацетилхолиновому рецептору (AChR) помимо электромиографии. Заболевание также может быть связано с аутоиммунным гипертиреозом и другими аутоиммунными расстройствами (например, ревматоидным полиартритом , рассеянным склерозом, пернициозной анемией и т.д.).

Факторами, которые вызвали миастению, могут быть инфекции, беременность, хирургическое вмешательство и медикаментозное лечение, которые считаются запрещенными для пациентов после возникновения заболевания, такие как хинин, блокаторы кальциевых каналов, магний и другие соединения, такие как сульфат магния, многие из обычных антибиотиков, но особенно пенициллин и т. д.

Около 50% пациентов с антителами против AChR также обнаруживают мышечно-специфическую тирозинкиназу (MuSK), фермент поверхностной мембраны, который помогает молекулярным агрегатам AChR во время развития нервно-мышечного соединения. Однако анти-MuSK антитела не встречаются у большинства пациентов с антителами к AChR или изолированной миастенией глаза.

Клиническое значение антител против MuSK все еще изучается, но пациенты с антителами могут быть менее чувствительными к антихолинэстеразным препаратам и могут требовать более агрессивной иммунотерапии с ранним началом, чем пациенты, у которых есть антитела против AChR.

Врожденная миастения является редким аутосомно-рецессивным заболеванием, которое начинается в детстве. Он не является иммуноопосредованным и возникает в результате пресинаптических или постсинаптических нарушений с дефицитом ацетилхолинэстеразы.

Миастения у новорожденных поражает приблизительно 10% детей, рожденных от матери с миастенией, вызванной пассивным прохождением плаценты антител IgG.

Этот процесс генерирует генерализованную мышечную слабость, которая самопроизвольно излечивается в переменный период от нескольких дней до нескольких недель, поскольку титры антител уменьшаются.

Признаки и симптомы миастении

Заболевание характеризуется пальпебральной птозой (коллапс век), диплопией (из-за слабости мускулатуры глазного яблока) и другими формами мышечной слабости после физических нагрузок. Проявления мышечной слабости прекращаются в состоянии покоя, но вновь появляются при мышечной потребности.

Первоначально, 40% змей поражены только глазными мышцами. У 15% пациентов этот симптом проявляется только у одного пациента.Однако заболевание может развиваться после появления этого первого симптома, что приводит к генерализации мышечной слабости, обычно в течение 3 лет.

Слабость запястья, шеи и запястий конечностей может изменяться как интенсивность, между слабым и нормальным. Некоторые пациенты могут также испытывать бульбарные симптомы, измененную речь, регургитацию носа, удушье, дисфагию.

Накопление любви

Даже если миастению можно контролировать в условиях медикаментозного лечения и здорового и сбалансированного образа жизни, без курения, алкоголя, интенсивных усилий, пациент может столкнуться с серьезными преступлениями.

Миастенический криз - это тяжелый квадриприп, тип генерализованного паралича, возможно, сопровождающийся слабостью дыхательных мышц, опасной для жизни ситуации. Миастенический криз может возникнуть примерно у 15-20% пациентов, по крайней мере, один раз в жизни.

Возможной причиной кризиса может быть инфекция, даже общий респираторный вирус, который вызывает реактивацию иммунной системы.

Холинергический кризис может возникнуть, когда доза антиколинэстеразных препаратов (неостигмин, пиридостигмин) слишком высока. Тяжелый холинергический криз отличается от обострения заболевания усилением слезотечения и слюноотделения, тахикардии и диареи.

Диагностика миастения

Диагностика миастении ставится на первом этапе, клинически, с помощью суггестивных симптомов, но болезнь должна быть исследована и подтверждена некоторыми параклиническими тестами.

В тесте на антиколинэстеразу обычно используется эдрофониум короткого действия (<5 минут) у пациентов с явными оральными патогенами или офтальмопаразитом.

Пациентов просят держать глаза открытыми до появления рвоты, затем им дают 2 мг внутривенно. Если побочные реакции, такие как брадикардия, атриовентрикулярная блокада и т. Д., Не принимаются в течение 30 секунд, вводят еще 8 мг. Итак, тестирование включает в себя реанимационное оборудование и атропин в качестве противоядия.

Как интерпретация, быстрое восстановление менее чем за 2 минуты мышечной функции является положительным результатом.

Тест на лед - может быть красноречивым, так как слабость, вызванная миастенией, уменьшается при более низких температурах.

Нанесите ледяной порошок на веки на 2 минуты. Исчезновение птоксиса является положительной интерпретацией, но оно не работает, если у пациентов есть офтальмопаразит.

Для тех, кто страдает офтальмопаразой, скорее используется тест на отдых . пациенты должны провести 5 минут в темной спальне с закрытыми глазами. Если офтальмопары исчезают в течение этого интервала, результат является положительным.

Тестирование антител и электромиография требуют измерения уровней АЧР в сыворотке, а также электромиографии (ЭМГ).

Антитела к AChR присутствуют у 80-90% пациентов с генерализованной миастенией, но только у 50% пациентов с глазной формой.Уровни антител не коррелируют с тяжестью заболевания. У 50% пациентов с антителами к AChR также есть антитела против MuSK.

ЭМГ использует повторяющиеся стимулы (от 2 до 3 / сек); у пациентов с миастенией уменьшение потенциальной реакции мышечного действия до 10% регистрируется у 60% пациентов. Одноволокнистая ЭМГ может обнаружить аномальную нервно-мышечную передачу в более чем 95% случаев.

Дополнительные тесты

После постановки диагноза миастении могут быть выполнены визуальные исследования, такие как компьютерная томография или магнитно-резонансная томография в грудной клетке, для проверки гиперплазии тимуса и возможности тимуса (злокачественная опухоль тимуса).

Лечение миастении

Антиколинэстеразные препараты (неостигмин, пиридостигмин и др.) Обычно вводят для облегчения симптомов и являются основой для симптоматического лечения, но не изменяют процесс заболевания. Кроме того, врач может вводить кортикостероиды, иммуномодулирующее лечение (например, иммуноглобулин IVIG IV). Иммунодепрессанты могут мешать аутоиммунной реакции и замедлять прогрессирование заболевания, но они не быстро снимают симптомы. Кортикостероиды могут использоваться в качестве поддерживающей терапии для многих пациентов, но исследования показывают, что состояние многих пациентов резко ухудшается после начала приема высоких доз кортикостероидов, поэтому доза постепенно увеличивается на 10 мг / день до 60 мг, доза, которая будет даваться в течение примерно 2 месяцев. Улучшение может занять несколько месяцев; затем доза должна быть уменьшена до минимума, необходимого для контроля симптомов.

Для той же цели могут быть использованы плазменные сдвиги для отсрочки течения заболевания, обычно по схеме: 5 плазменных сдвигов с 3 до 5 л за 7–14 дней.

Другие лекарства, используемые для лечения миастении, включают иметотрексат, циклофосфамид и мофетил микофенолата. Было показано, что для пациентов с рефрактерным заболеванием моноклональные антитела (ритуксимаб, экулизумаб) оказывают благотворное влияние, но они чрезвычайно дороги.

Timecomia - резекция тимуса - может быть показана пациентам с генерализованной миастенией, очень молодым или врожденным миастениям со значительной гиперплазией тимуса, или пожилым людям - старше 70-80 лет, и всем пациентам с тимомой (злокачественная опухоль тимус).

Ремиссия заболевания может возникать у 80% пациентов с показаниями тахэктомии.

Правильный подход к заболеванию - это также выявление и лечение гипертиреоза и других аутоиммунных заболеваний, которые обычно сопровождают миастению.

Запрещенные наркотики

Пациенты с миастенией должны сообщать другим врачам, которые ухаживают за больными или ухаживают за ними, поскольку им противопоказан ряд лекарств, которые могут ухудшить их здоровье. Поэтому им не будет предоставлен ряд лекарств, таких как:

- пенициллин

сукцинилхолин и другие нервно-мышечные блокирующие агенты

- тобрамицин, гентамицин, неомицин, канамицин, эритромицин, ципрофлоксацин - бетаблокант

- магний

- Блокаторы кальциевых каналов

хинин и нервно-мышечный хинидин

Пациенты с миастенией не должны курить или употреблять алкоголь.

В случае повторных припадков пациенты руководствуются учреждениями, ответственными за получение степеней инвалидности, и возможно выходить на пенсию раньше, чем возрастной предел из-за физической нетрудоспособности и избегания опасного для жизни респираторного дистресса.

Дополнительные натуристские процедуры

Не существует альтернативного естественного лечения для лечения заболевания, но ряд мер улучшает общее состояние пациента и способствует застою прогрессирования заболевания, например:

- диета, богатая живой пищей - овощами, корнями, фруктами - в виде салатов, свежих овощных соков, петрушки, шпината, молока, леурды, марокко, красной свеклы, сельдерея и т. д.

- ягоды, крупный рогатый скот, ацерола, мерисоара

- существа, основанные на лисичках, вербинах - настойки или настойки будут употребляться после консультации с фитотерапевтом

- поддержание постоянной массы тела и выполнение физиотерапевтических процедур

- избегать обработанных и полуфабрикатов, чипсов, фаст-фуда, избыточных жиров, транс-жиров (маргарин, майонез и т. д.)

- озонотерапия - основная аутогемотерапия с озонированной кровью

Мастения Гравис и беременность

Поскольку заболевание преимущественно поражает молодую женщину, беременность является распространенной проблемой при этой патологии.

Существует несколько ситуаций - если пациент не знает, что он страдает от этого состояния, беременность может вызвать заболевание, и развитие беременности будет зависеть от состояния матери, поскольку состояние может ухудшиться, в основном с риском дыхательной недостаточности.

Если заболевание старше двух лет, беременность возможна под наблюдением врача без значительных осложнений.

Основными рисками являются снижение дыхательной способности, инфекции, которыми трудно управлять из-за запрета многих антибиотиков, и преэклампсия (повышенное кровяное давление, высокий уровень белка в моче и отеки конечностей) .

Риск врожденных пороков развития не выше у женщин с миастенией, чем у других женщин с хроническими заболеваниями.

В некоторых случаях возможно установить артрогрипаз - суставы суставов.

Из-за мышечной слабости роды и роды могут страдать от осложнений, поэтому у многих пациентов есть кесарево сечение.Новорожденный может страдать от так называемой неонатальной миастении из-за пассивного переноса через трансплацентарный барьер антител IgG с дыхательной недостаточностью и массой тела, симптомы исчезают в течение нескольких дней или недель.