Болезнь Вильсона: причины, симптомы и лечение

Болезнь Вильсона - это редкое генетически наследственное заболевание, которое не дает организму избавиться от избытка меди . Тело нуждается в очень небольшом количестве меди, и когда оно найдено в чрезмерных количествах, оно становится токсичным для организма.

Причины болезни Вильсона

Обычно печень выделяет избыток меди через желчь, пищеварительную жидкость. Однако у пациентов с болезнью Вильсона медь накапливается в печени и затем попадает в организм через кровь. Таким образом, я могу иметь свой мозг, почки и глаза.

Хотя больные пациенты рождаются с болезнью Вильсона, которая носит эротический характер, первые симптомы могут начаться в возрасте от 5 до 35 лет. На первом этапе поражение поражает печень, затем центральную нервную систему. Наиболее очевидным признаком болезни Вильсона является круг ржавчины, который появляется вокруг роговицы глаза. Физикальное обследование и лабораторные тесты - это те, которые помогают диагностировать болезнь Вильсона.

Симптомы болезни Вильсона

Болезнь Вильсона проявляется такими симптомами, как:

• Сильная усталость
• Потеря аппетита
• Боль в животе
• желтуха
• Появление коричнево-ржавого круга в глазу
• Накопление жидкости в ногах и животе
• Проблемы с глотанием и проблемы с речью
• Напряжение мышц и неконтролируемые движения

Осложнения болезни Вильсона

При отсутствии лечения болезнь Вильсона может быть смертельной. Его осложнения могут быть следующие:

Цирроз - Печеночные клетки пытаются восстановить избыток меди, вызванный рубцеванием, и поэтому рубцовая ткань появляется в печени, поэтому цирроз печени.

Печеночная недостаточность - печеночная недостаточность может быть острой, если это происходит внезапно, но это также может происходить на протяжении многих лет. Трансплантация печени является вариантом в этой ситуации.

Проблемы с почками - болезнь Вильсона поражает почки, вызывая такие проблемы, как камни в почках.

Психологические расстройства - депрессия, проблемы с личностью, раздражительность и биполярное расстройство или психоз могут возникнуть в результате болезни Вильсона.

Постоянные неврологические проблемы - тремор, непроизвольные движения мышц, двигательные проблемы, проблемы с речью могут возникнуть в результате болезни Вильсона. При лечении они могут быть улучшены.

Лечение болезни Вильсона

Чтобы получить соответствующее лечение, необходимо диагностировать болезнь Вильсона, которая может быть проблемой для врачей из-за симптомов и признаков, которые имитируют другие заболевания, такие как гепатит. Для правильной диагностики врачи должны выполнить анализы крови, общий анализ мочи, глазное обследование, пункцию печени и даже генетический анализ для выявления мутаций, специфичных для болезни Вильсона.

Лечение болезни Вильсона играет роль ускорения выделения меди в крови, так что она фильтруется почками и выводится через мочу.Лечение направлено на предотвращение накопления меди в клетках печени.

Лекарства, используемые для лечения болезни Вильсона:

Пеницилламин - он действует как хелатирующий агент и может иметь серьезные побочные эффекты, такие как появление проблем с почками или ухудшение неврологических симптомов.

Trientine - действует как пеницилламин, но имеет более слабые побочные эффекты. Тем не менее, неврологические симптомы могут быть одинаково сильными.

Ацетат цинка - этот препарат предотвращает поглощение пищи медью. Это обычно используется параллельно с одним из лекарств, упомянутых выше.

В случаях, когда печень серьезно поражена, необходима трансплантация печени . Во время этой процедуры больная печень заменяется здоровой от донора.