Саркомы мягких тканей: рак, который имеет отправную точку для соединительной ткани

Саркомы мягких тканей представляют собой группу раковых заболеваний, у которых в качестве отправной точки используется соединительная ткань, которая поддерживает и соединяет различные компоненты организма, включая: кровеносные сосуды, жировую ткань, мышечную ткань, лимфатические сосуды, нервы, сухожилия и т. Д. Поскольку соединительная ткань является убиквитаром, саркомы могут развиваться в любой части тела.

В настоящее время описано более 50 типов сарком, в зависимости от происхождения тканей, которые обычно имеют одинаковую картину развития. По этой причине они описаны как семья.

Более половины сарком диагностируется на локализованной стадии. Выживаемость в 5 лет для локализованной болезни оценивается в 80%, в то время как для регионарной болезни она падает до 50%, а для метастатической болезни - 15%. Показатели выживания зависят от ряда факторов, включая размер опухоли, ее местоположение, гистологический тип, скорость распространения опухоли и т. Д.

Факторы риска

Для подавляющего большинства сарком не было выявлено причинных факторов.

Но есть несколько факторов, более часто связанных с риском некоторых сарком, в том числе:

- Предыдущее воздействие лучевой терапии

генетические факторы. Ряд наследственных генетических нарушений может увеличить риск развития саркомы, включая: нейрофиброматоз Реклингхаузена, синдром Гарднера, синдром Вернера, туберозный склероз; Синдром клеточной карциномы Neisseria;Синдром Ли-Фраумена или Ретинобластома.

- нарушения иммунной системы - у пациентов с аутоиммунными или ВИЧ-инфицированными заболеваниями чаще встречаются новообразования, включая саркомы

- Хроническое воздействие ряда диоксиноподобных химических веществ связано с более высокой заболеваемостью саркомой.

- лимфедема, хотя многие исследователи оспаривают ее из-за хронического лимфатического застоя, способствует возникновению ангиосарком

симптомы

На начальных этапах он почти всегда отсутствует. На поздних стадиях симптомы связаны с локализацией опухоли, часто сопровождаются общими симптомами оплодотворения опухоли.

диагностика

Как и в любой ситуации, когда подозревается злокачественность, диагноз определенности остается биопсией. Визуальные исследования, такие как компьютерная томография, ядерно-магнитный резонанс или PETCT, дают подробную информацию о распространении заболевания и являются важными элементами, в зависимости от того, какие терапевтические варианты выбраны.

лечение

Терапевтическое решение принимается медицинской командой, состоящей из хирурга, медицинского онколога и радиотерапевта, и зависит от ряда факторов, включая тип саркомы, стадию заболевания, степень дифференцировки опухоли, состояние и предпочтения пациента.

Хирургия является основным лечебным лечебным элементом для локальных или локально прогрессирующих стадий. Ключом к лечению остается удаление опухоли с четкими границами безопасности, то есть без загрязнения опухолевыми клетками по краям резекции. В целом, мелкосерийные или низкосортные саркомы лечатся исключительно хирургическим путем, в то время как опухоли высокой или высокой степени, помимо местной лучевой терапии, выигрывают от снижения риска рецидива. В некоторых конкретных ситуациях, когда объем опухоли велик или когда локализация опухоли затруднена, используются предварительная радиотерапия и / или химиотерапия и последующая операция. В экстремальных ситуациях, когда невозможно добиться надлежащего контроля над опухолью, как в случае сарком конечностей, хирургическое вмешательство может быть чрезвычайно агрессивным при ампутации конечности.

Лучевая терапия является основной терапевтической процедурой при лечении сарком. Назначение послеоперационной лучевой терапии предназначено для удаления оставшихся неопластических клеток в оперативном русле, а предоперационное введение предназначено для уменьшения объема опухоли, что делает возможным менее масштабное хирургическое вмешательство с максимально возможным сохранением критических структур тканей. случай саркомы рук или нижних конечностей. , Совершенствование методов облучения и новые терапевтические приобретения, такие как протонное облучение, значительно снизили их токсичность и повысили эффективность. Особые ситуации включают в себя интраоперационные процедуры облучения или брахитерапии, которые в принципе означают введение радиоактивных источников в ткани, пораженные опухолью.

Химиотерапия, хотя и с низкой эффективностью при саркомах мягких тканей, может использоваться в качестве неоадъювантной терапии при объемных опухолях наряду с лучевой терапией или в качестве терапии первой линии в неоперабельных или метастатических состояниях. Как правило, химиотерапевтические ассоциации используются для увеличения терапевтического ответа.

Таргетная терапия, одна из последних терапий при саркомах, воздействует на опухолеспецифичные гены или белки, которые блокируют рост опухоли, а также метастазирование. Стандартные терапевтические показания для целевой терапии остаются для определенных категорий сарком мягких тканей и всегда в метастатической стадии заболевания, а также во второй линии лечения после отказа первой линии химиотерапии.

Прогноз сарком мягких тканей остается, несмотря на очевидные терапевтические достижения, зарезервированный для рецидивирующего или метастатического заболевания. По этой причине пациентов следует поощрять к участию в как можно большем количестве клинических испытаний, чтобы они могли использовать как можно больше вариантов терапии в трудных ситуациях, когда стандартная терапия преодолена или невозможна для применения.