Все о рассеянном склерозе: причины, симптомы, лечение

Рассеянный склероз представляет собой демиелинизирующее заболевание, вследствие которого миелиновые оболочки, вещество, которое покрывает большинство нервных волокон, а также нервные волокна, особенно зрительные нервы и структурные элементы спинного мозга, повреждены или разрушены . Во всем мире около 2,5 миллионов человек имеют рассеянный склероз, а в Румынии более 10 000 пациентов имеют диагноз этого расстройства.

Причина неизвестна, но она может включать аутоиммунную реакцию, посредством которой иммунная система атакует свои собственные ткани.

Термин «рассеянный склероз» относится к нескольким областям рубцевания - сам склероз, который возникает в результате разрушения оболочки вокруг нервов. Это разрушение называется демиелинизацией. Иногда поражаются нервные волокна, которые отправляют сообщения (аксоны). Со временем мозг может сжиматься (атрофия головного мозга) из-за повреждения аксонов.

Заболевание обычно развивается через чередование периодов здоровья по сравнению с эпизодами обострения симптомов - приступами или рецидивами; пострадавшие люди могут испытывать нарушения зрения и ощущения, а движения могут быть медленными и неточными, с нарушением координации.

Диагноз основывается на симптоматике, результатах клинического обследования и магнитно-резонансной томографии.

Лечение включает кортикостероиды, лекарства, которые помогают уменьшить воспаление и отсрочить повреждение миелиновой слезы иммунной системой, и вспомогательные лекарства для облегчения симптомов. Часто расстройство усугубляется, напрямую влияя на качество жизни пациента.

Считается, что это одно из наиболее инвалидизирующих заболеваний среди взрослых в возрасте от 25 до 31 года, затрагивающее молодых людей, занятых полный рабочий день в социально-профессиональной деятельности (20-40 лет) со значительными социально-экономическими последствиями.

При хорошем терапевтическом лечении болезнь не всегда влияет на жизнь, если только расстройство не является очень серьезным , но отсутствие надлежащего лечения или отсрочки может привести к иммобилизации инвалидной коляски, неспособности к самоподдержанию и снижению надежды. жизни, 7-10 лет.

Заболевание обычно начинается между 20 и 40 годами, но может проявляться в любое время между 15 и 60 годами. Это несколько чаще встречается среди женщин и редко у детей.

причины

Причины остаются неизвестными, но возможным объяснением может быть раннее воздействие вируса (возможно, вируса герпеса или ретровируса) или неизвестного вещества, которое вызывает реакцию иммунной системы на атаку на их собственные ткани (аутоиммунная реакция).

Генетическая предрасположенность может быть связана с рассеянным склерозом. Например, родитель, брат или сестра с рассеянным склерозом увеличивают риск заболевания. Кроме того, рассеянный склероз чаще развивается у людей с определенными генетическими маркерами на клеточной поверхности, называемыми антигеном лейкоцитов человека. Обычно эти маркеры помогают организму отличать свои собственные клетки от «не-я», чтобы знать, что они могут атаковать.

Эпидемиологические исследования показывают, что среда, в которой люди проводят первые 15 лет жизни, влияет на их вероятность развития рассеянного склероза, будучи выше у тех, кто растет в умеренном климате (1 из 2000) по сравнению только с одним из 10 000 в климате. тропический риск незначительно снижается у людей, которые проводят детство возле экватора.

Эти различия могут быть связаны с уровнями витамина D, которые увеличиваются при воздействии ультрафиолета, поэтому были выдвинуты теории, что низкий уровень этого витамина может предрасполагать к развитию заболевания. Способы, которыми витамин D может защитить от расстройства, неизвестны.

Курение также, кажется, увеличивает шансы на развитие расстройства, механизм тоже неизвестен.

симптомы

Симптомы сильно различаются у разных людей в зависимости от степени демиелинизирования нервных волокон.

Если нервные волокна, несущие сенсорную информацию, становятся демиелинизированными, у пациента возникают, прежде всего, сенсорно-сенсорные проблемы. Если затронуты нервные волокна, которые передают сигналы мышцам, проблемы с движением - моторные симптомы - становятся беременными.

Рассеянный склероз может прогрессировать и регрессировать непредсказуемо. В этом контексте было описано несколько типичных симптомов:

- модель ремиссии: когда симптомы ухудшаются и чередуются с ремиссиями, при которых симптомы уменьшаются или застаиваются.Денежные переводы могут занять месяцы или годы. Рецидивирующая инфекция может возникать спонтанно или вызываться инфекцией, такой как грипп.

- Первичная прогрессивная модель: болезнь прогрессирует постепенно, без ремиссий или явных рецидивов, хотя могут быть временные плато, во время которых болезнь не прогрессирует.

- прогрессивная вторичная модель: эта модель начинается с чередующихся рецидивов с ремиссиями в сочетании с постепенным прогрессированием заболевания.

- рецидивирующий паттерн: при котором заболевание прогрессирует постепенно, а прогрессирование прерывается внезапными рецидивами, менее распространенным паттерном.

Пациенты обычно испытывают рецидив каждые 2 года, но частота варьируется от случая к случаю.

Ранние симптомы демиелинизации в нервной системе могут начаться задолго до того, как будет диагностировано расстройство.

Наиболее распространенными ранними симптомами являются покалывание, онемение, боль, жжение и зуд в руках, ногах, туловище или лице, а иногда чувство слабости без причины или потеря ловкости в одной ноге или руке.

Центральное зрение может стать слабым или нечетким, в то время как периферическое (боковое) зрение менее затронуто. Также может возникнуть внутриглазная офтальмоплегия с нарушением зрения, когда глаза двигаются вбок из-за повреждения зрительного нерва

Установка нейрита - Воспаление зрительного нерва может привести к потере зрения на один глаз, с болью при движении. Параллельно может быть поражена задняя часть спинного мозга в области шеи, и пациент может ощущать сгибание или сгибание горла, электрический удар или покалывание, падение на пораженную сторону, на руку или даже на ноги (реакция, называемая знаком в Лермитт). Обычно ощущение длится на мгновение и исчезает, когда шея распрямляется.

Когда прогрессирует рассеянный склероз, движения могут стать нестабильными, нерегулярными и неэффективными по отношению к цели. Люди могут стать частично или полностью парализованными. Мышцы могут невольно сокращаться, вызывая болезненные судороги, мышечную слабость и спастичность, которые могут повлиять на ходьбу, которая может стать невозможной даже при использовании устройства для кормления (каркас).

Иммобилизация может привести к снижению плотности костей и остеопорозу, поэтому лечебная гимнастика, массаж.

И речь может быть нарушена, становится медленным и трудно произносить слова.

Пациенты с трудом контролируют свои эмоциональные реакции и могут неуместно смеяться или плакать. Депрессия распространена, и когнитивные способности могут быть затронуты.

При воздействии на сегмент нервного мозгового вещества, который контролирует мочевой или анальный сфинктеры, дискомфорт или мочеиспускание нарушаются либо задержкой мочи, либо запором, либо недержанием мочи, либо кишечным недержанием.

диагностики

Врачи не всегда распознают расстройство на ранних стадиях, но могут заподозрить рассеянный склероз у молодых людей, у которых внезапно развивается помутнение зрения, двоение в глазах или проблемы с движением и ненормальные ощущения в разных частях тела без какого-либо объяснения или связи.

Колеблющиеся симптомы и медицинская картина рецидивов и ремиссий подтверждают диагноз. Пациенты должны четко описать все симптомы, которые они имели, особенно если эти симптомы не присутствуют при посещении врача.

Невролог подробно оценит функционирование нервной системы во время клинического обследования.

Осмотрите дно глаза, чтобы обнаружить изменения и воспаление зрительного нерва. Исследования продолжаются с помощью магнитно-резонансной томографии (МРТ), которая может выделить области демиелинизации в центральной нервной системе и спинном мозге. До МРТ врачи могут вводить гадолиний в кровоток, парамагнитный контрастный агент, который помогает отличить недавние места демиелинизации и активное воспаление от зон длительной демиелинизации.

В некоторых ситуациях врачи могут выполнять люмбальную пункцию, собирая образец спинномозговой жидкости. Содержание белка в жидкости может быть выше нормы. Концентрация антител может быть высокой, и у большинства пациентов с РС выявляется специфическая картина антител (называемая олигоклональными полосами).

Возможные вызванные визуальные эффекты

Для этого теста записываются определенные сенсорные стимулы, такие как прерывистый свет для активации определенных областей мозга, и записываются электрические реакции. У людей с рассеянным склерозом реакция мозга на раздражители может быть медленной, так как сигнальная проводимость нарушается по демиелинизированным нервным волокнам.Этот тест также может обнаружить небольшое повреждение нерва.

Другие тесты помогают в дифференциальной диагностике. Например, анализы крови могут потребоваться для исключения болезни Лайма , сифилиса, СПИДа, тропического спастического парапареза и волчанки, а визуальные тесты могут выяснить происхождение симптомов в случае шейного спондилеза, грыжи межпозвоночного диска, сирингомиелии и т. Д. ,

лечение

Кортикостероиды используются для подавления способности иммунной системы дополнительно атаковать миелин и нервы, особенно во время острых эпидемий. Это дано в течение коротких периодов времени, чтобы уменьшить непосредственные признаки (такие как потеря зрения, спастичность, потеря координации). Преднизон можно вводить перорально, а метилпреднизолон можно вводить внутривенно. Хотя кортикостероиды могут сократить продолжительность рецидива и замедлить прогрессирование рассеянного склероза, они не излечивают болезнь и останавливают общее прогрессирование. При длительном применении кортикостероиды могут иметь множество побочных эффектов, таких как снижение иммунитета и повышение чувствительности к инфекциям, диабету, увеличению веса, усталости, остеопорозу и язве.

И другие терапевтические подходы в настоящее время используются в неврологических клиниках для уменьшения рецидивов, таких как инъекции бета-интерферона.

Глатирамер может иметь аналогичные преимущества для людей со склерозом на начальных стадиях. Митоксантрон, химиотерапевтический препарат, может снизить частоту рецидивов и замедлить прогрессирование заболевания. Он применяется только до 2 лет и только тогда, когда другие лекарства не работают, потому что это может привести к проблемам с сердцем. Натализумаб представляет собой внутривенную инфузию в виде инфузии один раз в месяц. Он эффективнее других лекарств для уменьшения числа рецидивов и предотвращения повреждения центральной нервной системы. Однако натализумаб может повышать риск развития редкой смертельной инфекции головного и спинного мозга (прогрессирующая мультифокальная лейкоэнцефалопатия). Натализумаб используется только специально обученными врачами, и пациенты должны периодически осматриваться на наличие признаков многоочаговой лейкоэнцефалопатии.

Было показано, что алемтузумаб, другой онкогенный препарат, используемый для лечения лейкемии, эффективен при лечении рассеянного склероза, возникающего при рецидивах (модель рецидивирующей ремиссии и прогрессирующий рецидив). Это дается внутривенно. Тем не менее, это увеличивает риск серьезных аутоиммунных заболеваний и некоторых видов рака. Финголимод, терифлуномид и диметилфумарат, относительно новые препараты, могут применяться для лечения рассеянного склероза и назначаются перорально.

Даклизумаб представляет собой моноклональное антитело, используемое для лечения рассеянного склероза, возникающего при рецидивах. Это дается внутрикожно один раз в месяц. Это может привести к повреждению печени

Некоторые специалисты рекомендуют аутогемотерапию с «изменением» в плазме при тяжелых рецидивах, которые больше не могут контролироваться кортикостероидами. Однако преимущества обмена плазмой не были полностью установлены. Для этого лечения у пациента отбирают количество крови, из которого извлекаются аномальные антитела, и кровь вводится повторно. Результаты являются переменными.

Другие лекарства используются для контроля симптомов, таких как миорелаксанты при недержании мочи, противосудорожные препараты (габапентин, прегабалин или карбамазепин). Для лечения чрезмерной сонливости могут быть назначены модафинил, армодафинил или амфетамин.

Управление депрессией осуществляется с помощью антидепрессантов, таких как сертралин или амитриптилин; в случае запора может быть целесообразно смягчить стул или слабительные. Людей с повторяющимися эпизодами задержки мочи можно научить устанавливать собственный мочевой зонд и опорожнять мочевой пузырь.

Люди с рассеянным склерозом часто могут вести активный образ жизни, хотя они легко устают и не могут идти в ногу с плотным графиком. Вам следует рекомендовать заниматься лечебной гимнастикой, ездить на велосипеде, ходить, плавать и делать массаж, чтобы уменьшить спастичность и сохранить хорошее сердечно-сосудистое здоровье. Кроме того, физические упражнения помогают психологически поддерживать равновесие, настроение, а также способность ходить и помогают уменьшить спастичность и мышечную слабость.

Им следует избегать воздействия высоких температур, горячих ванн или горячего душа, поскольку высокая температура может усугубить симптомы.

Очень важно бросить курить.

В качестве дополнительной терапии могут быть использованы иглоукалывание, рефлексология, иглоукалывание. Не существует научно обоснованных альтернативных методов лечения, таких как гомеопатическая терапия, растительные экстракты, апитоксин (экстракт пчелиного яда) или другие формы яда при лечении рассеянного склероза.

Поскольку было установлено, что те, у кого низкий уровень витамина D, имеют тенденцию к более тяжелому рассеянному склерозу и, кроме того, витамин D может снизить риск развития остеопороза, врачи обычно рекомендуют добавки с витамином D у этих пациентов.В настоящее время проводятся клинические исследования по приему добавок витамина D для замедления прогрессирования рассеянного склероза.

Прогноз рассеянного склероза сильно варьирует и непредсказуем. Ремиссия может длиться, в некоторых случаях, от нескольких месяцев до 10 и более лет, но некоторые люди, такие как мужчины, у которых развивается расстройство среднего возраста и испытывают частые приступы, могут быстро попасть на работу. Тем не менее, около 75% людей с рассеянным склерозом не нуждаются в инвалидной коляске, и около 40% не нарушают свою обычную деятельность. Продолжительность жизни обычно не зависит, если только состояние не очень тяжелое.