Всесвітній день пацієнтів з мукополісахаридозом вперше відбілюється в Болгарії

 14/05/2011  команда здоров'я та краси  Здорова обережність  0

25

Поділитися з FacebookПочати в твіттері

14 травня Всесвітній день пацієнтів з мукополісахаридозом знебарвлюється. За 2011 рікзахід проводиться вперше в Болгарії, оголосили організатори.

Цей день часто проводиться в рамках міжнародної кампанії з підвищення обізнаності суспільства про захворювання на мукополісахаридоз. Організатор заходу - Національна асоціація з мукополисахаридозу за підтримки Національного альянсу хору рідкісних захворювань (NAHRB).

Invalid domain: googleusercontent.com

Мукополісахаридоз (синдром Хантора) - це рідкісне спадкове захворювання з обмеженими можливостями. Пацієнти з мукополісахаридозом не продукують жодного ферменту, званого идуронат-2-сульфатазою. Цей фермент необхідний для того, щоб розкласти речовини в організмі, відомі як глюкозаміноглікани. Хоча пацієнти з мукополісахаридозом не можуть розкладати тези речовин, вони поступово накопичуються в організмі організму і руйнують їх. Це призводить до смерті від ряду розладів, особливо утрудненого дихання, незворотних змін мозку і багатьох інших.

Без обробки цих симптомів симптоми ставляться все важче в часі і хворі вмирають.Середня тривалість життя становить від 12 до 15 років.

Захворювання мукополісахаридозом на жаль не фігурує в Наказі № 38 від 16 листопада 2004 р. для визначення переліку захворювань, для лікування яких на дому Національний фонд медичного страхування оплачує ліки, медичні вироби та дієтичне харчування для спеціальних медичних цілей повністю або частково. Якщо список хвороб залишається в такому вигляді, хворі діти приречені на повільну смерть без будь-якої медичної допомоги.

Це лікарський засіб, призначений для лікування хвороб, що дозволено до застосування Європейським агентством з лікарських засобів, і в Болгарії існує встановлена ціна у відповідності зі ст. 258, ел. 1 від ZLPHM і включений в Позитивний список лікарських засобів. Лікарський засіб оплачується з державних коштів у випадках серйозних захворювань в інших державах-членах ЄС, але не в Болгарії.

У Болгарії зареєстровано 6 дітей з мукополісахаридоз. Двоє дітей померли в 11-річному віці з-за проблем з лікуванням. На думку Національної асоціації по мукополисахаридозу, громіздкі процедури і уста доброї волі передвоєнного і нинішнього керівництва привели до вирішення цієї нагальної проблеми.