Злоякісна мезотеліома: рідкісний рак, якому сприяє вплив азбесту

локачественная мезотеліома - це рак, який розвивається з тканини, яка звужує легкі, грудну стінку і черевну порожнину.

Приблизно 75-80% мезотеліоми розвивається в легенях (плевра), і це мезотеліома плеври. 10-20% мезотеліоми розвивається в очеревині, покриття, яке звужує більшість органів черевної порожнини. Надзвичайно рідкісні види мезотеліоми розвиваються в перикарді (верес серця) або в піхвової оболонки яєчка. Є рідкісні пухлини, які частіше вражають чоловіків. Загальна 5-річна виживаність є скромною, близько 10%, з-за просунутій стадії, на якій діагностується цей рак. В цілому, виживаність краще при мезотелиоме очеревини порівняно з плевральним випотом, сприяючи цим і можливості лікувального хірургічного втручання, найчастіше можливого при раку очеревини.

З анатомопатологической точки зору виділяють три категорії мезотеліоми:

- эпителиоиды, складають більше 70% мезотеліоми, мають більш повільне зростання і, як правило, є химиочувствительными

- саркоматоиды, 10-15% від загальної кількості, є хеморезистентными і мають негативну еволюцію

- змішаний, що поєднує ознаки двох гістологічних типів

Фактори ризику:

1. Вплив азбесту. Приблизно 70-80% пацієнтів з мезотеліомою підтвердили попередній вплив азбесту. Азбест поширений у більшості будівельних матеріалів (цемент і т. Д.)

2. Куріння

3. Випадкове або терапевтичне опромінення

4. Генетичний фактор. Приблизно 1% мезотеліоми передається спадково і вважається наслідком мутації гена, званого BAP 1.

Симптоматологія, діагностика і лікування

Зовсім ні, принаймні на початку, мезотеліома протікає безсимптомно. В інших ситуаціях, в залежності від місця розташування, у пацієнтів можуть бути: дихальна недостатність, біль у грудях, біль у животі, збільшення об'єму живота, кишкова непрохідність, втрата ваги, лихоманка, рясне потовиділення і т. Д.

Діагноз вірогідності є биоптическим, і діагноз поширення захворювання отримують на підставі високоефективних візуальних досліджень (КТ, МРТ, PETCT).

Стандартне лікування всіх локалізованих мезотелиом зазвичай не лікує. Хоча у деяких пацієнтів спостерігається тривала виживання, залишається неясним, чи сумісна користь від виживання з різними видами терапії або комбінованою терапією.

Терапевтичний стандарт при локалізованій мезотелиоме полягає в хірургічної резекції пухлини пухлини супроводжується променевою або межполостной хіміотерапією.

При прогресуючій хірургії мезотеліоми рекомендується по можливості. У ситуаціях, коли втручання неможливо, системна терапія (хіміотерапія) супроводжується місцевою терапією (променева терапія) або, в окремих ситуаціях, як у випадку мезотеліоми очеревини, гипертермальной внутрибрюшинной хіміотерапією. Стандартною терапією залишається терапевтичний дублет з платиновим пеметрекседом, хоча тільки половина пацієнтів має клінічну користь. З антиангіогенних агентів тільки бевацізумаб і нинтеданиб проявляють біологічну активність поряд з хіміотерапією. На жаль, активної терапії по лінії 2 поки не виявлено. Клінічне перевага підтримуючої терапії або хіміотерапії-антиангіогенної терапії є предметом клінічних випробувань.

Пацієнти, які не відповідають на стандартну терапію, повинні піддаватися клінічних випробувань, які досліджують різні сучасні методи лікування (імунотерапія, біологічна терапія тощо). Використання цільової терапії, заснованої на аналізі генетичного профілювання, успішному при багатьох солідних пухлинах, на жаль, виявилося невдалим при мезотелиоме. Ймовірно, це пов'язано з тим, що еволюція мезотеліоми, швидше, є результатом втрати генів, що пригнічують CDKN2, NF2 і BAP1, а не активації онкогенів.