Амбулант - що таке і як лікується

Ампикальная карцинома є рідкісною злоякісною пухлиною, яка розвивається на рівні ампутант Ватера, останньої центричности загальної жовчної протоки, при злитті з протокою підшлункової залози, коли проливається в дванадцятипалу кишку.

На його частку припадає близько 0,2% всіх новоутворень шлунково-кишкового тракту і близько 7% периампулярных карцином.Згідно зі статистичними даними, захворюваність вище у чоловіків порівняно з жінками.

В останнє десятиліття досягнення в області візуальної діагностики дозволили виявити на ранній стадії і адекватно визначити стадію захворювання, що дозволило адекватно ідентифікувати операційні пухлини.

Ознаки і симптоми

Як правило, симптом цієї рідкісної пухлини обумовлена обструкцією загального жовчного тракту і / або протоки підшлункової залози і складається з: прогресуючої жовтяниці, дифузної болі в животі, диспепсії, лихоманки, ознобу, свербежу, анорексії, блювоти, втрати ваги і т. Д.

Основною клінічною ознакою є жовте забарвлення сліз і слизових оболонок (жовтяниця).

діагностика

Діагноз пропонується шляхом попередніх досліджень, таких як УЗД черевної порожнини, комп'ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс або PETCT. Томографический комп'ютерний іспит часто виявляє пухлину, але не може розрізнити ампулярну карциному, рак підшлункової залози або периампулярную область. Завжди ці дослідження доповнюються ендоскопічної ретроградної колангиографией (ERCP), процедурою прямої візуалізації, яка оцінює архітектуру проток і, крім того, збирають біопсійний матеріал з папілярного поразки.

Діагноз вірогідності залишається биоптическим природженим.

патофізіологія

Периампулярная область являє собою складну анатомічну область, яка представляє собою з'єднання 3 епітелію: епітелію протоки підшлункової залози, епітелію загального жовчного протоку та слизової оболонки дванадцятипалої кишки. В цілому, пухлини можуть розвиватися у 1 з 4 типів епітелію, що відбуваються з: кінцевий частини жовчного міхура, слизової дванадцятипалої кишки, протоки підшлункової залози або ампули Ватера.

Відмінність між власне ампулами і периампулярными пухлинами має важливе значення для розуміння біології цих поразок. Кожен тип слизової оболонки виробляє інакше слиз. Згідно гістохімічної класифікації, секретируемый муцин ділиться на сульфомуцин і сиаломуцин. Як правило, ампули виробляють сиаломуцин, в той час як периампулярные пухлини секретують сульфомуцин. Згідно з дослідженнями, секреторні пухлини сиаломуцина мають кращий прогноз (5-річна виживаність 100% проти 27%).

У відповідності з гістологічною класифікацією, рясні пухлини підшлункової залози і кишечника. Еволюція аденокарциноми кишечника схожа на дуоденальную, тоді як пухлини підшлункової залози мають більш агресивну еволюцію, схожу на аденокарциноми підшлункової залози.

лікування

Основна терапевтична процедура з лікувальним зором при локалізованому захворюванні представлена хірургією. Хірургічним стандартом є резекція підшлункової залози і дванадцятипалої кишки (процедура Уіппла), що включає резекцію антрального відділу шлунка, дванадцятипалої кишки, першої частини тонкої кишки, жовчного міхура та дистальної частини загального жовчного протоку, голови і шиї підшлункової залози і сусідніх лімфатичних вузлів. Хірургія надзвичайно велика, тому вторинна захворюваність і смертність значні. Виживаність у 5 років становить від 20 до 61%.

Оскільки смертність і захворюваність, пов'язані з дуоденопанкреатэктомией, високі, у вікових ситуаціях з низьким статусом потрібні обмежені хірургічні втручання. Все більш поширеним і спірним хірургічним варіантом є трансдуоденальне видалення. На жаль, при обмежених втручаннях частота рецидивів може досягати 30%.

У неоперабельних або метастатичних ампулах основним інтервенційним терміном вагітності є ендоскопічний стеноз з метою зниження біліарного тиску і неявно у зниженні жовтяниці. Ендоскопічні паліативні втручання можуть також націлюватися на дуоденальні обструкції з допомогою розширення металевих стентів. У складних нехірургічних ситуаціях потрібно шунтування.

Що стосується системної хіміотерапії або променевої терапії при прогресуючих місцевих або метастатичних захворюваннях, то ці переваги досить анекдотичні. З цієї причини через брак терапевтичних ресурсів в даний час у ряді клінічних випробувань досліджуються різні лікувальні терапевтичні процедури для поліпшення прогнозу і виживання в цьому стані.