Рак наднирника

Наднирники - це маленькі залози, розташовані над нирками. Вони складаються з двох частин: кортикального шару і довгастого мозку.

Кортикальным є зовнішня частина наднирника і місце вибору для розвитку пухлини. Кілька гормонів синтезуються в корі, у тому числі кортизол, незамінний гормон, без якого ви не можете жити, альдостерон і андрогенні гормони.

Кровотеча, внутрішня частина наднирників, є справжнім розширенням вегетативної нервової системи. На цьому рівні синтезуються гормони, такі як адреналін (адреналін) і норадреналін. Пухлини, які розвиваються в мозковій речовині наднирників, є або феохромоцитомами (головним чином доброякісними пухлинами) або нейробластомами.

Пухлини кори надниркових залоз

Існує два великих об'єкта пухлин кори надниркових залоз:

- аденоми (доброякісні пухлини)

- пухлини (злоякісні пухлини)

Злоякісні пухлини дуже рідкісні, в Сполучених Штатах зареєстровано близько 200 випадків в рік. Замість цього аденоми зустрічаються набагато частіше, вони середнього або літнього віку. В цілому, за оцінками, у 1 з 10 пацієнтів, які виконують високоефективне візуальне дослідження (КТ або МРТ), виявлена пухлина наднирника. 5-річна виживаність становить понад 60% для локалізованого захворювання і 5-7% для метастатичного захворювання.

Адреналовые аденоми

Зазвичай вражає тільки один з надниркових залоз і зазвичай має невеликий розмір. Більшість пацієнтів безсимптомно, і їх виявлення є суто випадковим. Крім того, переважна більшість нефункциональны, тобто вони не синтезують гормони.

Кортикосупренальные карциноми

Вони часто виявляються випадково.

Якщо вони потайливі, вони викликають ряд змін, включаючи збільшення ваги, затримку води, раннє статеве дозрівання у дітей, волосся на обличчі або надлишкові волосся на тілі у жінок і т. Д.

Симптоматологія може також виникати, коли пухлини мають збільшений обсяг і можуть чинити тиск на сусідні органи.За цих обставин часто виникають біль і проникаюча біль у животі.

Фактори ризику

Переважна більшість випадків раку надниркових залоз є спорадичними. Тільки 15% з них успадковуються при генетичних синдромів, у тому числі:

- Синдром Li-Fraumeni, рідкісний генетичний синдром із-за дефекту реплікації гена TP53. Люди з цим синдромом мають підвищений ризик розвитку різних видів раку, включаючи рак молочної залози, кісток, мозку та надниркових залоз

- синдром Беквита-Відемана, генетичний синдром, який асоціює підвищений ризик розвитку раку нирок, печінки та надниркових залоз

- Синдром множинної ендокринної неоплазії 1 (MEN1), синдром, який асоціює підвищений ризик розвитку раку в гіпофізі, паращитовидних залозах і підшлунковій залозі. Майже у половини пацієнтів з цим синдромом розвиваються аденоми надниркових залоз.

Сімейний аденоматозный поліпоз (FAP), синдром, обумовлений дефект у гені APC, пов'язує тисячі поліпів, що розвилися в товстій кишці, а також пухлини, що виникли на рівні надниркових залоз. Переважна більшість пухлин надниркових залоз є аденоїдами.

- Синдром Лінча, синдром, обумовлений дефектами генів MLH1, MSH2, MLH3, MSH6, PMS1, PMS2, пов'язаний з підвищеним ризиком розвитку колоректального раку, раку шлунка й інших видів раку, включаючи рак наднирника.

симптоми

Майже в половині випадків раку наднирників симптоми пов'язані з гормонами, які виділяються пухлиною. З іншого боку, симптоми обумовлені збільшенням об'єму наднирників і компресією, що надається пухлиною на сусідні структури.

- Симптоми, вторинні до надмірного синтезу естрогену або андрогену

Зазвичай симптоматика присутня у дітей і менш виражена у дорослих. Синтез надлишку андрогену означає волосся на обличчі і тілі.Надлишковий синтез естрогену означає раннє статеве дозрівання у дівчаток і збільшення грудей у хлопчиків.

- Симптоми, вторинні до надмірного синтезу кортизолу

Підвищені рівні кортизолу в сироватці викликають типовий синдром, званий синдром Кушинга.

Можливі ознаки і симптоми:

- збільшення ваги з відкладенням жиру в області шиї і плечей

- лицьова, грудна біль або біль в спині

- розтяжки

- нерегулярний менструальний цикл

- м'язова слабкість і втрата м'язової маси в нижніх кінцівках

- остеопороз, гіперглікемія, гіпертонія, депресія, задишка

Симптоми, вторинні до синтезу альдостерону

- гіпертонія

- м'язова втома

- м'язові спазми

- низький рівень калію в сироватці

- Симптоми, вторинні до збільшення об'єму наднирників

- біль

- відчуття повноти в животі

- труднощі в годівлі з-за раннього почуття ситості

Діагноз підтверджується візуальними дослідженнями (УЗД, КТ, МРТ, PETCT), а також гормональними дозами (кортизол, естрадіол, андрогени, альдостерон і т. Д.) І підтвердженого біопсією.

лікування

Вибір оптимальної терапії здійснюється в багатопрофільній бригаді, в яку входять хірург, хіміотерапевт, радіотерапевтами і ендокринолог.

Хірургія є терапевтичним стандартом для локалізованих стадій і полягає у видаленні ураженої наднирника разом з регіонарними гангліями. У більшості випадків ніяких додаткових процедур не потрібно. Якщо резекція була неповною, використовується променева терапія та / або системна терапія з мітотаном, хіміотерапевтичний вибір для цієї локалізації.Радіотерапія і системна терапія також є стандартом для невідповідних місцевих ситуацій.

Що стосується метастатичного захворювання, стандартною терапією є системна терапія, до якої, в залежності від кожного випадку, додається операція видалення побічних ефектів або променева терапія для контролю симптомів.