Порок розвитку Арнольда-Кіарі: чому він з'являється, як він проявляється і як до нього ставляться

Порок розвитку Арнольда-Кіарі, також відомий як синдром Арнольда-Кіарі, є вродженим станом, яке відноситься до ряду структурних аномалій у мозочку, який, як відомо, є областю в мозку, відповідальної за баланс.

Порок розвитку Арнольда-Кіарі був вперше описаний у 1891 році лікарем Гансом Кіарі, патологом австрійського походження, якому в його роботі допоміг Юліус Арнольд, професор анатомії.

У людей, уражених вадою розвитку Арнольда-Кіарі, тканина мозку поширюється на хребетний канал, тому що частина мозку занадто мала або має неправильну форму, чинячи тиск на мозок, який виштовхується в кістковий мозок.

Порок розвитку Арнольда-Кіарі зустрічається рідко, зустрічається у 1 з 1000 новонароджених. В деяких випадках симптоми ніколи не виникають, так як це легка форма пороку розвитку, а в інших випадках симптоми починаються в підлітковому віці або коли людина досягає зрілості.

Викликає порок розвитку Арнольда-Кіарі

Порок розвитку Арнольда-Кіарі зазвичай викликається структурними дефектами головного або спинного мозку. Ці дефекти виникають при розвитку плоду.

З-за генетичних мутацій або недостатнього харчування матері основу черепа ненормально низький, що означає тиск на мозочок, блокує потік рідини, яка оточує та захищає мозок, а також кістковий мозок.

Хоча цей порок розвитку зазвичай є вродженим, існують також виняткові ситуації, коли порок розвитку виникає протягом усього життя через ураження, інфекції або впливу токсичних речовин.

Симптоми пороку розвитку Арнольда-Кіарі

Багато людей, які страждають від пороку розвитку Арнольда-Кіарі, не мають симптомів цього стану і не потребують лікування.Стан виявляється в їх випадку під час рутинних аналізів.

Є також ситуації, коли порок розвитку Арнольда-Кіарі досить неприємний через ряду симптомів. Симптоми варіюються залежно від типу та тяжкості вади розвитку.

Найбільш поширеними типами вад розвитку Арбольда-Кіарі є тип I, тип II.

Порок розвитку Арнольда-Кіарі I типу зустрічається в пізньому дитинстві або навіть у дорослому віці. Ознакою цього пороку розвитку є головні болі, що виникають після чхання, кашлю або підтяжки тіла. Інші симптоми, які виникають з вадою розвитку типу I:

• Біль у шиї
• Проблеми балансу
• Питання координації рук
• Оніміння рук і ніг
• запаморочення
• Проблеми з ковтанням
• Проблеми із зором (розмите або подвійне зір)
• хрипота

Симптоми, такі як біль у горлі, м'язова слабкість, сколіоз, апное уві сні, можуть зустрічатися рідше.

Порок розвитку Арнольда-Кіарі типу II відрізняється від типу I тим, що більша кількість тканини поширюється в хребетний канал.

Симптоми, які виникають у цьому випадку:

• Проблеми з ковтанням
• Зміна частоти дихання
• Слабкість в руках
• Швидкі рухи вниз

Порок розвитку Арнольда-Кіарі типу III є найбільш серйозним - частина мозочка проходить до каналу кісткового мозку через ненормальне отвір у задній частині черепа. Ця форма пороку розвитку діагностується при народженні або навіть під час вагітності, при УЗД. Цей порок розвитку може бути смертельним або може також викликати неврологічні проблеми.

Арнольд-Кіарі лікування вад розвитку

Це невролог, який діагностує цей порок розвитку. Він може діагностувати захворювання після неврологічного огляду, а також за допомогою рентгенографії, комп'ютерної томографії або МРТ.

Если порок развития Арнольда-Киари не вызывает симптомов и не влияет на качество жизни пациента, лечение не считается необходимым.

Есть также ситуации, когда лекарства используются для облегчения таких симптомов, как боль.

Хирургия является единственным методом лечения, который может исправить физический дефект, лежащий в основе этого порока развития, или который может остановить развитие деградации центральной нервной системы. Цель операции - снять давление со стороны мозга и костной массы, а также восстановить нормальную циркуляцию жидкости в мозг и костный мозг.

Використовуються хірургічні методи відрізняються від випадку до випадку. Операція пов'язана з ризиками, які необхідно обговорити з лікарем, щоб визначити, чи є це втручання найбільш підходящим. Найбільш поширеними ризиками у разі хірургічної операції по вад розвитку Арнольда-Кіарі є інфекція, накопичення рідини в головному мозку, витікання спинномозкової рідини або проблеми із загоєнням ран.