Терміни тимуса та карциноми: що це таке і як з ними поводяться

Тималы, такі як карциноми тимуса, є рідкісними клінічними утвореннями, які розвиваються на рівні невеликого органу, званого тимус, і який розташований у верхній частині грудини за грудиною. Тимус є частиною лімфатичної системи і синтезує ряд клітин, що беруть участь в імунній відповіді.

Захворюваність цими пухлинами знижується приблизно на 0,2-2,5% від усіх злоякісних новоутворень. Переважна більшість злоякісних новоутворень тимуса - це тимоми. Як правило, тимоми являють собою индолентные пухлини, які мають тенденцію до локального рецидиву, а не до віддаленої метастатичної еволюції. Карциноми тимуса, набагато більш рідкісні порівняно з тімом, дуже агресивні і демонструють підвищену частоту рецидивів і значну смертність.Середній вік пухлин тимуса становить від 40 до 60 років.

Етіологія тімом невідома. Більше половини цих пухлин випадково виявляються при звичайному рентгенологічному дослідженні.

Гістологія тимоми та карциноми тимуса повинні диференціюватися по цілому ряду неэпителиальных новоутворень тимуса, таких як нейроендокринні пухлини, пухлини статевих клітин, лімфоми, метастатичні пухлини, рак легенів і т. Д.

Тимома - це епітеліальна пухлина тимуса, в якій епітеліальний компонент позбавлений атипії, а гістологічні характеристики схожі з нормальним тимусом. Загалом, інфільтрат лімфоцитів різною мірою також є причиною класифікації тімом по 5 гістологічних підтипів.

Карциноми тимуса зазвичай діагностуються на пізніх стадіях і показують підвищену частоту рецидивів. Описано декілька гістологічних утворень карцином тимуса з різними еволюційними патернами і диференційованим прогнозом.

Ознаки і симптоми

У багатьох ситуаціях тимоми безсимптомно, і їх виявлення є несподіванкою при рентгенологічному дослідженні грудного відділу. В інших ситуаціях наявність неохочого кашлю, особливо якщо він сухий, непродуктивний, супроводжується чи ні грудним горлом або утрудненням дихання, що може призвести до такої потенційної діагностиці.

Часто пацієнти з діагнозом тимома або карцинома тимуса мають різні аутоімунні порушення, такі як міастенія, поліміозит, системна червона вовчанка, тиреоїдит, ревматоїдний артрит і т. Д. І пов'язана з цим симптоматика характерна для цих станів. Аутоімунні паранеопластические синдроми зазвичай пов'язані з тімом і рідше карциномами тимуса.Приблизно у 30-65% пацієнтів з діагнозом тімом проявляється міастенія.

прогноз

Хоча онкологічний прогноз тімом у пацієнтів з міастенією вище, ніж у хворих без міастенії, він краще, в даний час повністю не встановлено, чи є міастенія прогностичним фактором, незалежним від сприятливої еволюції. Як правило, у пацієнтів з міастенією діагностується локалізована тимома, яка підходить для лікувальної хірургії. Спостережні дослідження виявили підвищений ризик розвитку другого новоутворення в умовах тимоми або карциноми тимуса, особливо неходжкінської лімфоми або сарком м'яких тканин.

Прогноз Тімо залежить в основному від стадії захворювання, типу компонентів клітин, резецирования пухлини, стану пацієнта і т. Д.

Діагноз пропонується шляхом візуальних досліджень, таких як рентгенографія легень, комп'ютерна томографія, ядерно-магнітно-резонансна томографія (МРТ) або Петт і підтверджена біопсія. Біопсія може бути виконана під екраном томографії, медиастиноскопической процедурою або ефективної грудною хірургією.

лікування

Вибір типу лікування істотно залежить від клінічної стадії захворювання, стану пацієнта і його варіантів. Основними терапевтичними варіантами є хірургія, хіміотерапія, променева терапія і гормонотерапія. Нові процедури системного лікування, представлені цільової терапією або імунотерапії, є предметом декількох поточних клінічних випробувань.

Більшість тімом діагностується на операційних стадіях. Хірургія є основним терапевтичним жестом для пацієнтів з передбачуваною масою середостіння, щоб бути тімом і які підходять для цього. Початкові стадії (i і ii) є оптимальними для операції, отримуючи повну резекцію майже у всіх випадках. На місцевій, просунутій стадії (iii) повна резикация можлива в 30-40% випадків. З точки зору метастатичних стадій, вони рідко повністю закриті. Як правило, ці стадії захворювання є предметом спростування хірургії.

Променева терапія часто є терапевтичним варіантом, використовуваним для доповнення операції, якщо неможливо отримати повну резекцію пухлини, або альтернативою їй, якщо операція неможлива або не прийнята пацієнтом.

Химиотерапия - это прогноз на поздних стадиях заболевания в условиях, когда объем опухоли велик, и она призвана уменьшить его и превратить тимомы в резектабельный объект. В других ситуациях, как в случае с метастатическим заболеванием, химиотерапия является основным терапевтическим вариантом, цель которого в высшей степени паллиативна. Основные метастатические участки представлены лимфатическими узлами, костями, печенью и легкими.

Імунотерапія є дуже захоплюючим терапевтичним варіантом в цьому стані і є предметом багатьох поточних клінічних випробувань. Зв'язок декількох аутоімунних станів з цими суб'єктами робить імунотерапію скрутній, враховуючи часті аутоімунні побічні ефекти імунотерапії.