Все про міастенії: хвороба, яка викликає м'язову слабкість

Міастенія являє собою аутоімунне, нервово-м'язові розлади, найчастіше спостерігається у молодих жінок, яке зазвичай зустрічається до 40 років. Захворювання може виникнути в будь-якому віці, навіть у новонароджених або у чоловіків або жінок старше 60 років. Існують також форми вродженої міастенії або в дитячому віці, що включають різні механізми, навіть якщо симптоми дуже схожі.

Полегшення захворювання відзначається зниженням м'язової сили і гіперплазією вилочкової залози, у багатьох пацієнтів - більше ніж в 65% випадків.

Причини і види міастенії

Вони зазвичай є генетичними, як будь-аутоімунне захворювання, але вони не повністю з'ясовані. Як механізм виникнення симптоматики, руйнування постсинаптичних рецепторів ацетилхоліну, опосередкованих антитілами, порушує нервово-м'язову передачу.

Діагностика також складається у вимірі сироваткових рівнів антитіл до ацетилхолиновому рецептора (AChR) крім електроміографії. Захворювання також може бути пов'язано з аутоімунним гіпертиреозом та іншими аутоімунними розладами (наприклад, ревматоїдний поліартрит , розсіяним склерозом, перніциозної анемією і т. д.).

Факторами, які викликали міастенію, можуть бути інфекції, вагітність, хірургічне втручання і медикаментозне лікування, які вважаються забороненими для пацієнтів після виникнення захворювання, такі як хінін, блокатори кальцієвих каналів, магній та інші сполуки, такі як сульфат магнію, багато з звичайних антибіотиків, але особливо пеніцилін і т. д.

Близько 50% пацієнтів з антитілами проти AChR також виявляють м'язово-специфічну тирозинкиназу (MuSK), фермент поверхневої мембрани, який допомагає молекулярних агрегатів AChR під час розвитку нервово-м'язового з'єднання. Однак анти-MuSK антитіла не зустрічаються у більшості пацієнтів з антитілами до AChR або ізольованою міастенією очі.

Клінічне значення антитіл проти MuSK все ще вивчається, але пацієнти з антитілами можуть бути менш чутливими до антихолинэстеразным препаратів і можуть вимагати більш агресивною імунотерапії з раннім початком, ніж пацієнти, у яких є антитіла проти AChR.

Вроджена міастенія є рідкісним аутосомно-рецесивним захворюванням, яке починається в дитинстві. Він не є иммуноопосредованным і виникає в результаті пресинаптичних або постсинаптичних порушень з дефіцитом ацетилхолінестерази.

Міастенія у новонароджених вражає приблизно 10% дітей, народжених від матері з міастенією, викликаної пасивним проходженням плаценти антитіл IgG.

Цей процес генерує генералізовану м'язову слабкість, яка мимоволі виліковується в змінний період від кількох днів до кількох тижнів, оскільки титри антитіл зменшуються.

Ознаки і симптоми міастенії

Захворювання характеризується пальпебральної птозой (колапс століття), диплопією (із-за слабкості м'язів очного яблука) та іншими формами м'язової слабкості після фізичних навантажень. Прояви м'язової слабкості припиняються в стані спокою, але знову з'являються при м'язовій потреби.

Спочатку, 40% змій вражені тільки очними м'язами. У 15% пацієнтів цей симптом проявляється тільки в одного пацієнта.Проте захворювання може розвиватися після появи цього першого симптому, що призводить до генералізації м'язової слабкості, зазвичай протягом 3 років.

Слабкість зап'ястя, шию і зап'ястя кінцівок може змінюватися як інтенсивність, між слабким і нормальним. Деякі пацієнти можуть відчувати бульбарні симптоми, змінену мова, регургітацію носа, задуха, дисфагію.

Накопичення любові

Навіть якщо міастенію можна контролювати в умовах медикаментозного лікування та здорового та збалансованого способу життя, без куріння, алкоголю, інтенсивних зусиль, пацієнт може зіткнутися з серйозними злочинами.

Міастенічні криз - це важка квадриприп, тип генералізованого паралічу, можливо, що супроводжується слабкістю дихальних м'язів, небезпечної для життя ситуації. Міастенічні криз може виникнути приблизно у 15-20% пацієнтів, принаймні, один раз в житті.

Можливою причиною кризи може бути інфекція, навіть загальний респіраторний вірус, який викликає реактивацію імунної системи.

Холінергічний криза може виникнути, коли доза антиколинэстеразных препаратів (неостигмін, піридостигмін) занадто висока. Важкий холінергічний криз відрізняється від загострення захворювання посиленням сльозотечі і слиновиділення, тахікардії і діареї.

Діагностика міастенія

Діагностика міастенії ставиться на першому етапі, клінічно, з допомогою сугестивна симптомів, але хвороба повинна бути досліджена і підтверджена деякими параклінічні тестами.

У тесті на антиколинэстеразу зазвичай використовується эдрофониум короткої дії (<5 хвилин) у пацієнтів з явними оральними патогенами або офтальмопаразитом.

Пацієнтів просять тримати очі відкритими до появи блювоти, потім їм дають 2 мг внутрішньовенно. Якщо побічні реакції, такі як брадикардія, атріовентрикулярна блокада і т. Д., Не приймаються протягом 30 секунд, вводять ще 8 мг. Отже, тестування включає в себе реанімаційне обладнання і атропін в якості протиотрути.

Як інтерпретація, швидке відновлення менш ніж за 2 хвилини м'язової функції є позитивним результатом.

Тест на лід - може бути красномовним, так як слабкість, викликана міастенією, зменшується при більш низьких температурах.

Нанесіть крижаний порошок на повіки на 2 хвилини. Зникнення птоксиса є позитивною інтерпретацією, але воно не працює, якщо у пацієнтів є офтальмопаразит.

Для тих, хто страждає офтальмопаразой, швидше використовується тест на відпочинок . пацієнти повинні провести 5 хвилин в темній спальні з закритими очима. Якщо офтальмопары зникають протягом цього інтервалу, результат є позитивним.

Тестування антитіл і електроміографія вимагають вимірювання рівнів АЧР у сироватці, а також електроміографії (ЕМГ).

Антитіла до AChR присутні у 80-90% пацієнтів з генералізованою міастенією, але тільки у 50% пацієнтів з очною формою.Рівні антитіл не корелюють з тяжкістю захворювання. У 50% пацієнтів з антитілами до AChR також є антитіла проти MuSK.

ЕМГ використовує повторювані стимули (від 2 до 3 / сек); у пацієнтів з міастенією зменшення потенційної реакції м'язового дії до 10% реєструється у 60% пацієнтів. Одноволокнистая ЕМГ може виявити аномальну нервово-м'язову передачу у більш ніж 95% випадків.

Додаткові тести

Після постановки діагнозу міастенії можуть бути виконані візуальні дослідження, такі як комп'ютерна томографія або магнітно-резонансна томографія в грудній клітці, для перевірки гіперплазії тимусу та можливості тимуса (злоякісна пухлина тимуса).

Лікування міастенії

Антиколинэстеразные препарати (неостигмін, піридостигмін та ін) Зазвичай вводять для полегшення симптомів і є основою для симптоматичного лікування, але не змінюють процес захворювання. Крім того, лікар може вводити кортикостероїди, імуномодулюючу лікування (наприклад, імуноглобулін IVIG IV). Імунодепресанти можуть заважати аутоімунної реакції і сповільнювати прогресування захворювання, але вони не швидко знімають симптоми. Кортикостероїди можуть використовуватися в якості підтримуючої терапії для багатьох пацієнтів, але дослідження показують, що стан багатьох пацієнтів різко погіршується після початку прийому високих доз кортикостероїдів, тому доза поступово збільшується на 10 мг / день до 60 мг, доза, яка буде даватися протягом приблизно 2 місяців. Поліпшення може зайняти декілька місяців; потім доза повинна бути зменшена до мінімуму, необхідного для контролю симптомів.

Для тієї ж мети можуть бути використані плазмові зрушення для відстрочки перебігу захворювання, зазвичай за схемою: 5 плазмових зрушень з 3 до 5 л за 7-14 днів.

Інші ліки, які використовуються для лікування міастенії, включають иметотрексат, циклофосфамід та мікофенолату мофетил. Було показано, що для пацієнтів з рефрактерний захворюванням моноклональні антитіла (рітуксімаб, екулізумаб) роблять благотворний вплив, але вони надзвичайно дороги.

Timecomia - резекція тимуса - може бути показана пацієнтам з генералізованою міастенією, дуже молодим або вродженим миастениям зі значною гіперплазією тимуса, чи літнім людям старше 70-80 років, і всім пацієнтам з тимомой (злоякісна пухлина тимус).

Ремісія захворювання може виникати у 80% пацієнтів з показаннями тахэктомии.

Правильний підхід до захворювання - це також виявлення і лікування гіпертиреозу та інших аутоімунних захворювань, які зазвичай супроводжують міастенію.

Заборонені наркотики

Пацієнти з міастенією повинні повідомляти іншим лікарям, які доглядають за хворими або доглядають за ними, оскільки їм протипоказаний ряд ліків, які можуть погіршити їх здоров'я. Тому їм не буде надано ряд ліків, таких як:

- пеніцилін

сукцинилхолин та інші нервово-м'язові блокуючі агенти

- тобраміцин, гентаміцин, неоміцин, канаміцин, еритроміцин, ципрофлоксацин - бетаблокант

- магній

- Блокатори кальцієвих каналів

хінін і нервово-м'язовий хінідин

Пацієнти з міастенією не повинні курити або вживати алкоголь.

У разі повторних нападів пацієнти керуються установами, відповідальними за здобуття ступенів інвалідності, і можливо виходити на пенсію раніше, ніж вікова межа з-за фізичної непрацездатності та уникнення небезпечного для життя респіраторного дистресу.

Додаткові натуристские процедури

Не існує альтернативного природного лікування для лікування захворювання, але ряд заходів покращує загальний стан пацієнта і сприяє застою прогресування захворювання, наприклад:

- дієта, багата живою їжею - овочами, корінням, фруктами - у вигляді салатів, свіжих овочевих соків, петрушки, шпинату, молока, леурды, марокко, червоного буряка, селери і т. д.

- ягоди, велика рогата худоба, ацерола, мерисоара

- істоти, засновані на лисичках, вербинах - настоянки або настойки будуть вживатися після консультації з фітотерапевтом

- підтримка постійної маси тіла і виконання фізіотерапевтичних процедур

- уникати оброблених і напівфабрикатів, чіпсів, фаст-фуду, надлишкових жирів, транс-жирів (маргарин, майонез і т. д.)

- озонотерапія - основна аутогемотерапія з озонованою кров'ю

Мастения Гравіс і вагітність

Оскільки захворювання вражає переважно молоду жінку, вагітність є поширеною проблемою при цій патології.

Існує кілька ситуацій - якщо пацієнт не знає, що він страждає від цього стану, вагітність може викликати захворювання і розвиток вагітності буде залежати від стану матері, оскільки стан може погіршитися, в основному з ризиком дихальної недостатності.

Если заболевание старше двух лет, беременность возможна под наблюдением врача без значительных осложнений.

Основными рисками являются снижение дыхательной способности, инфекции, которыми трудно управлять из-за запрета многих антибиотиков, и преэклампсия (повышенное кровяное давление, высокий уровень белка в моче и отеки конечностей) .

Риск врожденных пороков развития не выше у женщин с миастенией, чем у других женщин с хроническими заболеваниями.

В некоторых случаях возможно установить артрогрипаз - суставы суставов.

Через м'язової слабкості пологи та пологи можуть страждати від ускладнень, тому у багатьох пацієнтів є кесарів розтин.Новонароджений може страждати від так званої неонатальної міастенії з-за пасивного переносу через трансплацентарний бар'єр антитіл IgG з дихальною недостатністю і масою тіла, симптоми зникають протягом кількох днів або тижнів.