Хвороба Вільсона: причини, симптоми і лікування

Хвороба Вільсона - це рідкісне генетично спадкове захворювання, яке не дає організму позбутися від надлишку міді . Тіло потребує дуже невеликій кількості міді, і коли воно знайдено в надмірних кількостях, воно стає токсичним для організму.

Причини хвороби Вільсона

Зазвичай печінка виділяє надлишок міді через жовч, травну рідина. Однак у пацієнтів з хворобою Вільсона мідь накопичується в печінці і потім потрапляє в організм через кров. Таким чином, я можу мати свій мозок, нирки та очі.

Хоча хворі пацієнти народжуються з хворобою Вільсона, яка носить еротичний характер, перші симптоми можуть початися у віці від 5 до 35 років. На першому етапі поразку вражає печінку, потім центральну нервову систему. Найбільш очевидною ознакою хвороби Вільсона є коло іржі, який з'являється навколо рогівки ока. Фізикальне обстеження та лабораторні тести - це ті, які допомагають діагностувати хворобу Вільсона.

Симптоми хвороби Вільсона

Хвороба Вільсона проявляється такими симптомами, як:

• Сильна втома
• Втрата апетиту
• Біль у животі
• жовтяниця
• Поява коричнево-рожевого кола в оці
• Накопичення рідини в ногах і животі
• Проблеми з ковтанням і проблеми з мовленням
• Напруга м'язів і неконтрольовані рухи

Ускладнення хвороби Вільсона

При відсутності лікування хвороба Вільсона може бути смертельною. Його ускладнення можуть бути такі:

Цироз - Печінкові клітини намагаються відновити надлишок міді, викликаний рубцюванням, і тому рубцева тканина з'являється в печінці, тому цироз печінки.

Печінкова недостатність - печінкова недостатність може бути гострою, якщо це відбувається раптово, але це також може відбуватися протягом багатьох років. Трансплантація печінки є варіантом в цій ситуації.

Проблеми з нирками - хвороба Вільсона вражає нирки, викликаючи такі проблеми, як камені в нирках.

Психологічні розлади - депресія, проблеми з особистістю, дратівливість і біполярний розлад або психоз можуть виникнути в результаті хвороби Вільсона.

Постійні неврологічні проблеми - тремор, мимовільні рухи м'язів, рухові проблеми, проблеми з мовою можуть виникнути в результаті хвороби Вільсона. При лікуванні вони можуть бути поліпшені.

Лікування хвороби Вільсона

Чтобы получить соответствующее лечение, необходимо диагностировать болезнь Вильсона, которая может быть проблемой для врачей из-за симптомов и признаков, которые имитируют другие заболевания, такие как гепатит. Для правильной диагностики врачи должны выполнить анализы крови, общий анализ мочи, глазное обследование, пункцию печени и даже генетический анализ для выявления мутаций, специфичных для болезни Вильсона.

Лечение болезни Вильсона играет роль ускорения выделения меди в крови, так что она фильтруется почками и выводится через мочу.Лечение направлено на предотвращение накопления меди в клетках печени.

Лекарства, используемые для лечения болезни Вильсона:

Пеницилламин - он действует как хелатирующий агент и может иметь серьезные побочные эффекты, такие как появление проблем с почками или ухудшение неврологических симптомов.

Trientine - действует как пеницилламин, но имеет более слабые побочные эффекты. Тем не менее, неврологические симптомы могут быть одинаково сильными.

Ацетат цинку - цей препарат запобігає поглинання їжі міддю. Це звичайно використовується паралельно з одним з ліків, згаданих вище.

У випадках, коли печінка серйозно вражена, необхідна трансплантація печінки . Під час цієї процедури хвора печінка замінюється здоровою від донора.