Пухлини гіпоталамуса або гіпофіза: симптоми, ускладнення, лікування

Гіпофіз або гіпофіз - це ендокринна залоза, розташована біля основи головного мозку в порожнині клиноподібної кістки під назвою «Турецька сієста» за оптичним хиазмом. Гіпофіз є надзвичайно важливою залозою, яка характеризується синтезом декількох гормонів, які впливають на життєдіяльність організму. Діяльність гіпофіза контролюється гіпоталамусом, субцеребральной структурою, пов'язаної з гіпофізом.

Більшість пухлин гіпофіза є доброякісними пухлинами. Ці пухлини відомі як аденоми гіпофіза.Виключно, пухлини гіпофіза розвивається подібно злоякісних пухлин шляхом інвазії тканин і сусідніх структур і мають метастатичної здатністю.

Фактори ризику появи цих пухлин не дуже індивідуалізовані. Немає даних щодо потенційної ролі факторів навколишнього середовища в розвитку і розвитку пухлин гіпофіза. Згадуються деякі генетичні фактори, єдині, які піддаються критиці за ці пухлини: ендокринна неоплазія 1-го типу (MEN1), синдром або комплексний синдром Карні і сімейна акромегалія.

Симптоми та діагностика

Симптоматологія варіюється від повної відсутності будь-якої симптоматики до різних симптомів, таких як головний біль, проблеми зі зором, зміни менструального циклу , безпліддя, імпотенція, невідповідна лактація, синдром Кушинга (збільшення ваги, гіпертонія, діабет ) - синдром гіперсекреції АКТГ (адренокортикотропный гормон), акромегалія - клінічний синдром з-за надлишкового синтезу гормону росту, підвищеної стомлюваності, дратівливості і т. Д.

Пухлина гіпофіза може викликати симптоматику за рахунок гіперсекреції хоча б одного з наступних гормонів:

Гормон росту - та симптоми залежать від віку пацієнта. У дітей підвищена секреція соматотрофного гормона викликає гігантизм, викликаючи акромегалію у дорослих, що проявляється надмірним збільшенням м'яких тканин і кісток, гіпертонією, підвищеним рівнем глюкози в сироватці, апное уві сні, синдром зап'ястного каналу і т. Д.

Гормон, що стимулює щитовидну залозу (ТТГ). Синтез надлишкової ТТГ викликає підвищений синтез гормонів щитовидної залози, який клінічно проявляється нервозністю, дратівливістю, тахікардією, гіпертонією, втратою ваги, рясним потовиділенням і т. Д.

Пролактин - надлишковий синтез викликає збільшення секреції лактації, а також збільшення секреції прогестерону. Це може викликати остеопороз, безпліддя, порушення менструального циклу, імпотенцію і т. Д.

Адренокортикотропный гормон - надмірний синтез пов'язаний зі збільшенням ваги, особливо шляхом розміщення жирової тканини в грудях.Це супроводжує напруга, підвищений рівень глюкози в крові, остеопороз і т. Д.

Гонадотропіни (ФСГ і ЛГ) - у відносно рідкісних випадках можуть викликати безпліддя або порушення менструального циклу.

У деяких ситуаціях травми головного мозку, які викликають здавлення гіпофіза, можуть спричинити симптоматику, зменшуючи або пропускаючи синтез одного або декількох з перерахованих вище гормонів.

Із-за близькості гіпофіза з зоровим хиазмом деякі пухлини гіпофіза можуть супроводжуватися змінами гостроти зору та поля зору

Діагноз підтверджується симптоматикою, лабораторним аналізом та дослідженнями зображень (МРТ, КТ) і підтвердженого біопсією.

Лікування аденом гіпофіза

Терапевтичні можливості залежать від ряду факторів, у тому числі:

- тип та стадія пухлини

- можливі побічні ефекти від виду лікування

- варіанти пацієнта

- загальний стан працездатності пацієнта

Активне спостереження є підходящим варіантом у більшості випадків пухлин гіпофіза без симптоматики і нормального рівня гормонів гіпофіза в сироватці крові. Пацієнт знаходиться під пильним наглядом та моніторингом, а терапевтичні процедури обговорюються при появі симптомів.

Операція полягає у видаленні пухлини з сусідніх здорових тканин. Переважна більшість абляционных хірургічних втручань відбувається трансфеноидально.

Зовнішня променева терапія є терапевтичним варіантом, звичайно використовуваним в якості доповнення до хірургії, в умовах субоптимального втручання, коли залишається деяка пухлина після хірургічної операції. У певних ситуаціях, коли хірургічний ризик дуже високий або коли пацієнт не хоче хірургічного втручання, зовнішня променева терапія залишається основним варіантом. Основною проблемою зовнішньої променевої терапії залишається більш точне націлювання на уражену ділянку і мінімальна токсичність для сусідніх тканин.

Замісна гормональна терапія часто необхідна в умовах недостатнього гормонального синтезу, будь то гормони щитовидної залози, гормони росту, гормони надниркових залоз або статеві гормони.

Функціональна терапія може регулювати надлишкову секрецію певних гормонів.

Незважаючи на успіхи в агресивній терапії пухлин гіпофіза, прогноз значного відсотка з них залишається зарезервованим. В даний час зусилля спрямовані на виявлення конкретних цілей і розробку ефективних цільових методів лікування.(наприклад, препарат Лапатініб для лікування Her2-позитивного метастатичного раку молочної залози зі значною протипухлинну активність при пухлини цього типу). Крім того, поліпшення типів променевої терапії і особливо протонної терапії, надзвичайно сучасний варіант зовнішньої променевої терапії.