Саркоми м'яких тканин, рак, який має відправну точку для сполучної тканини

Саркоми м'яких тканин являють собою групу ракових захворювань, у яких в якості відправної точки використовується сполучна тканина, яка підтримує і з'єднує різні компоненти організму, включаючи: кровоносні судини, жирову тканину, м'язову тканину, лімфатичні судини, нерви, сухожилля і т. Д. Оскільки сполучна тканина є убиквитаром, саркоми можуть розвиватися в будь-якій частині тіла.

В даний час описано більше 50 типів сарком, в залежності від походження тканин, які зазвичай мають однакову картину розвитку. З цієї причини вони описані як сім'я.

Більше половини сарком діагностується на локалізованої стадії. Виживаність у 5 років для локалізованої хвороби оцінюється в 80%, в той час як для регіонарної хвороби вона падає до 50%, а для метастатичної хвороби - 15%. Показники виживання залежать від ряду факторів, включаючи розмір пухлини, її розташування, гістологічний тип, швидкість поширення пухлини і т. Д.

Фактори ризику

Для переважної більшості сарком не було виявлено причинних факторів.

Але є кілька факторів, часто пов'язаних з ризиком деяких сарком, в тому числі:

- Попереднє вплив променевої терапії

генетичні фактори. Ряд спадкових генетичних порушень може збільшити ризик розвитку саркоми, включаючи: нейрофіброматоз Реклінгхаузена, синдром Гарднера, синдром Вернера, туберозний склероз; Синдром клітинної карциноми Neisseria;Синдром Чи-Фраумена або Ретинобластома.

- порушення імунної системи - у пацієнтів з аутоімунними або ВІЛ-інфікованими захворюваннями частіше зустрічаються новоутворення, включаючи саркоми

- Хронічний вплив ряду диоксиноподобных хімічних речовин пов'язано з більш високою захворюваністю саркому.

- лімфедема, хоча багато дослідників заперечують її з-за хронічного лімфатичного застою, сприяє виникненню ангиосарком

симптоми

На початкових етапах він майже завжди відсутній. На пізніх стадіях симптоми пов'язані з локалізацією пухлини, часто супроводжуються загальними симптомами запліднення пухлини.

діагностика

Як і в будь-якій ситуації, коли підозрюється злоякісність, діагноз визначеності залишається біопсією. Візуальні дослідження, такі як комп'ютерна томографія, ядерно-магнітний резонанс або PETCT, дають детальну інформацію про поширення захворювання і є важливими елементами, в залежності від того, які терапевтичні варіанти вибрані.

лікування

Терапевтичне рішення приймається медичної командою, що складається з хірурга, медичного онколога і радиотерапевта, і залежить від ряду факторів, включаючи тип саркоми, стадію захворювання, ступінь диференціювання пухлини, стан і уподобання пацієнта.

Хірургія є основним лікувальним лікувальним елементом для локальних або локально прогресуючих стадій. Ключем до лікування залишається видалення пухлини з чіткими кордонами безпеки, тобто без забруднення пухлинними клітинами по краях резекції. В цілому, мелкосерийные або низькосортні саркоми лікуються виключно хірургічним шляхом, в той час як пухлини високою або високого ступеня, крім місцевої променевої терапії, виграють від зниження ризику рецидиву. В деяких конкретних ситуаціях, коли об'єм пухлини великий або коли локалізація пухлини утруднена, використовуються попередня радіотерапія і / або хіміотерапія і наступна операція. В екстремальних ситуаціях, коли неможливо досягти належного контролю над пухлиною, як у випадку сарком кінцівок, хірургічне втручання може бути надзвичайно агресивним при ампутації кінцівки.

Променева терапія є основною терапевтичною процедурою при лікуванні сарком. Призначення післяопераційної променевої терапії призначено для видалення залишилися неопластичних клітин в оперативному руслі, а передопераційне введення призначене для зменшення об'єму пухлини, що робить можливим менш масштабне хірургічне втручання з максимально можливим збереженням критичних структур тканин. випадок саркоми рук або нижніх кінцівок. Вдосконалення методів опромінення і нові терапевтичні придбання, такі як протонное опромінення, значно знизили їх токсичність і підвищили ефективність. Особливі ситуації включають в себе інтраопераційні процедури опромінення або брахітерапії, які в принципі означають введення радіоактивних джерел в тканини, уражені пухлиною.

Хіміотерапія, хоча і з низькою ефективністю при саркомах м'яких тканин, може використовуватися в якості неоад'ювантної терапії при об'ємних пухлинах поряд з променевою терапією або в якості терапії першої лінії у неоперабельних або метастатичних станах. Як правило, хіміотерапевтичні асоціації використовуються для збільшення терапевтичної відповіді.

Таргетна терапія, одна з останніх терапій при саркомах, впливає на опухолеспецифичные гени або білки, які блокують ріст пухлини, а також метастазування. Стандартні терапевтичні показання для цільової терапії залишаються для певних категорій сарком м'яких тканин і завжди в метастатичної стадії захворювання, а також у другої лінії лікування після відмови першої лінії хіміотерапії.

Прогноз сарком м'яких тканин залишається, незважаючи на очевидні терапевтичні досягнення, зарезервований для рецидивуючого або метастатичного захворювання. З цієї причини пацієнтів слід заохочувати до участі в як можна більшій кількості клінічних випробувань, щоб вони могли використовувати як можна більше варіантів терапії у важких ситуаціях, коли стандартна терапія подолана або неможлива для застосування.