Все про розсіяному склерозі: причини, симптоми, лікування

Розсіяний склероз являє собою демиелинизирующее захворювання, внаслідок якого мієлінові оболонки, речовина, що покриває більшість нервових волокон, а також нервові волокна, особливо зорові нерви і структурні елементи спинного мозку, пошкоджені або зруйновані . У всьому світі близько 2,5 мільйонів чоловік мають розсіяний склероз, а в Румунії понад 10 000 пацієнтів мають діагноз цього розладу.

Причина невідома, але вона може включати аутоімунну реакцію, за допомогою якої імунна система атакує свої власні тканини.

Термін «розсіяний склероз» відноситься до кількох областях рубцювання - сам склероз, який виникає внаслідок руйнування оболонки навколо нервів. Це руйнування називається демієлінізації. Іноді уражаються нервові волокна, які відправляють повідомлення (аксони). З часом мозок може стискатися (атрофія головного мозку) з-за пошкодження аксонів.

Захворювання зазвичай розвивається через чергування періодів здоров'я порівняно з епізодами загострення симптомів - нападами або рецидивами; постраждалі люди можуть відчувати порушення зору і відчуття, а рухи можуть бути повільними і неточними, з порушенням координації.

Діагноз грунтується на симптоматиці, результати клінічного обстеження, магнітно-резонансної томографії.

Лікування включає кортикостероїди, ліки, які допомагають зменшити запалення і відстрочити пошкодження мієлінової сльози імунною системою, і допоміжні ліки для полегшення симптомів. Часто розлад посилюється, безпосередньо впливаючи на якість життя пацієнта.

Вважається, що це одне з найбільш інвалідизуючих захворювань серед дорослих у віці від 25 до 31 року, зачіпає молодих людей, зайнятих повний робочий день в соціально-професійної діяльності (20-40 років) зі значними соціально-економічними наслідками.

При хорошому терапевтичному лікуванні хвороба не завжди впливає на життя, якщо тільки розлад не є дуже серйозним , але відсутність належного лікування або відстрочення може призвести до іммобілізації інвалідного візка, нездатності до самопідтримки і зниження надії. життя, 7-10 років.

Захворювання зазвичай починається між 20 і 40 роками, але може проявлятися в будь-який час між 15 і 60 роками. Це дещо частіше зустрічається серед жінок і рідко у дітей.

причини

Причини залишаються невідомими, але можливим поясненням може бути раннє вплив вірусу (можливо, вірусу герпесу або ретровірусу) або невідомого речовини, яка викликає реакцію імунної системи на атаку на їх власні тканини (аутоімунна реакція).

Генетична схильність може бути пов'язана з розсіяним склерозом. Наприклад, батько, брат або сестра з розсіяним склерозом збільшують ризик захворювання. Крім того, розсіяний склероз частіше розвивається у людей з певними генетичними маркерами на клітинній поверхні, званими антигеном лейкоцитів людини. Зазвичай ці маркери допомагають організму відрізняти свої власні клітини від «не-я», щоб знати, що вони можуть атакувати.

Епідеміологічні дослідження показують, що середовище, в якій люди проводять перші 15 років життя, впливає на ймовірність розвитку розсіяного склерозу, будучи вище у тих, хто зростає в помірному кліматі (1 з 2000) порівняно тільки з одним з 10 000 в кліматі. тропічний ризик незначно знижується у людей, які проводять дитинство біля екватора.

Ці відмінності можуть бути пов'язані з рівнями вітаміну D, які збільшуються при впливі ультрафіолету, тому були висунуті теорії, що низький рівень цього вітаміну може привертати до розвитку захворювання. Способи, якими вітамін D може захистити від розладу, невідомі.

Куріння також, здається, збільшує шанси на розвиток розлади, механізм теж невідомий.

симптоми

Симптоми сильно розрізняються у різних людей залежно від ступеня демиелинизирования нервових волокон.

Якщо нервові волокна, що несуть сенсорну інформацію, стають демиелинизированными, у пацієнта виникають, насамперед, сенсорно-сенсорні проблеми. Якщо порушені нервові волокна, які передають сигнали м'язам, проблеми з рухом - моторні симптоми стають вагітними.

Розсіяний склероз може прогресувати і регресувати непередбачувано. У цьому контексті було описано декілька типових симптомів:

- модель ремісії: коли симптоми погіршуються і чергуються з ремісіями, при яких симптоми зменшуються або застоюються.Грошові перекази можуть тривати місяці або роки. Рецидивуюча інфекція може виникати спонтанно або викликатися інфекцією, такий як грип.

- Первинна прогресивна модель: хвороба прогресує поступово, без ремісій або явних рецидивів, хоча можуть бути тимчасові плато, під час яких хвороба не прогресує.

- прогресивна вторинна модель: ця модель починається з чергуються рецидивів з ремісіями в поєднанні з поступовим прогресуванням захворювання.

- рецидивуючий патерн: при якому захворювання прогресує поступово, а прогресування переривається раптовими рецидивами, менш поширеним паттерном.

Пацієнти зазвичай відчувають рецидив кожні 2 роки, але частота варіюється від випадку до випадку.

Ранні симптоми демієлінізації в нервовій системі можуть початися задовго до того, як буде діагностовано розлад.

Найбільш поширеними ранніми симптомами є поколювання, оніміння, біль, печіння і свербіж в руках, ногах, тулуб або особі, а іноді відчуття слабкості без причини або втрата спритності у одній нозі або руці.

Центральне зір може стати слабким або нечітким, в той час як периферичний (бічний) зір менш порушено. Також може виникнути внутрішньоочна офтальмоплегія з порушенням зору, коли очі рухаються убік через пошкодження зорового нерва

Установка нейрита - Запалення зорового нерва може призвести до втрати зору на одне око, з болем при рухах. Паралельно може бути вражена задня частина спинного мозку в області шиї, і пацієнт може відчувати згинання або згинання горла, електричний удар або поколювання, падіння на уражену сторону, на руку або навіть на ноги (реакція, звана знаком у Лермітт). Зазвичай відчуття триває мить і зникає, коли шия розпрямляється.

Коли прогресує розсіяний склероз, руху можуть стати нестабільними, нерегулярними і неефективними по відношенню до мети. Люди можуть стати частково або повністю паралізованими. М'язи можуть мимоволі скорочуватися, викликаючи хворобливі судоми, м'язову слабкість і спастичність, які можуть вплинути на ходьбу, яка може стати неможливою навіть при використанні пристрою для годування (каркас).

Іммобілізація може призвести до зниження щільності кісток і остеопорозу, тому лікувальна гімнастика, масаж.

І мова може бути порушена, стає повільним і важко вимовляти слова.

Пацієнти з працею контролюють свої емоційні реакції і можуть недоречно сміятися чи плакати. Депресія поширена, і когнітивні здібності можуть бути порушені.

При впливі на сегмент нервового мозкової речовини, який контролює сечової або анальний сфінктери, дискомфорт або сечовипускання порушуються або затримкою сечі, або запором, або нетриманням сечі, або кишковим нетриманням.

діагностики

Лікарі не завжди розпізнають розлад на ранніх стадіях, але можуть запідозрити розсіяний склероз у молодих людей, у яких раптово розвивається помутніння зору, двоїння в очах або проблеми з рухом і ненормальні відчуття в різних частинах тіла без будь-якого пояснення або зв'язку.

Коливні симптоми і медична картина рецидивів і ремісій підтверджують діагноз. Пацієнти повинні чітко описати всі симптоми, які вони мали, особливо якщо ці симптоми не присутні при відвідуванні лікаря.

Невролог докладно оцінить функціонування нервової системи під час клінічного обстеження.

Огляньте дно очі, щоб виявити зміни і запалення зорового нерва. Дослідження тривають з допомогою магнітно-резонансної томографії (МРТ), яка може виділити області демієлінізації в центральній нервовій системі і спинному мозку. До МРТ лікарі можуть вводити гадоліній в кровотік, парамагнітний контрастний агент, який допомагає відрізнити недавні місця демієлінізації та активне запалення від зон тривалої демієлінізації.

У деяких випадках лікарі можуть виконувати люмбальну пункцію, збираючи зразок спинномозкової рідини. Вміст білка в рідині може бути вище норми. Концентрація антитіл може бути високою, і у більшості пацієнтів з РС виявляється специфічна картина антитіл (звана олигоклональными смугами).

Можливі викликані візуальні ефекти

Для цього тесту записуються певні сенсорні стимули, такі як переривчастий світло для активації певних областей мозку, і записуються електричні реакції. У людей з розсіяним склерозом реакція мозку на подразники може бути повільною, так як сигнальна провідність порушується за демиелинизированным нервовим волокнам.Цей тест також може виявити невелике ушкодження нерва.

Інші тести допомагають у диференціальній діагностиці. Наприклад, аналізи крові можуть знадобитися для виключення хвороби Лайма , сифілісу, Сніду, тропічного спастичного парапарезу і вовчака, а візуальні тести можуть з'ясувати походження симптомів у разі шийного спондильозу, грижі міжхребцевого диска, сирінгомієлії і т. Д. ,

лікування

Кортикостероїди використовуються для придушення здатності імунної системи додатково атакувати мієлін і нерви, особливо під час гострих епідемій. Це дано протягом коротких періодів часу, щоб зменшити безпосередні ознаки (такі як втрата зору, спастичність, втрата координації). Преднізон можна вводити перорально, а метилпреднізолон можна вводити внутрішньовенно. Хоча кортикостероїди можуть скоротити тривалість рецидиву і сповільнити прогресування розсіяного склерозу, вони не виліковують хвороба і зупиняють загальне прогресування. При тривалому застосуванні кортикостероїди можуть мати безліч побічних ефектів, таких як зниження імунітету і підвищення чутливості до інфекцій, діабету, збільшення ваги, втоми, остеопорозу і виразці.

І інші терапевтичні підходи в даний час використовуються в неврологічних клініках для зменшення рецидивів, таких як ін'єкції бета-інтерферону.

Глатірамер може мати аналогічні переваги для людей зі склерозом на початкових стадіях. Мітоксантрон, хіміотерапевтичний препарат, може знизити частоту рецидивів і сповільнити прогресування захворювання. Він застосовується тільки до 2 років і тільки тоді, коли інші ліки не працюють, тому що це може призвести до проблем із серцем. Натализумаб являє собою внутрішньовенну інфузію у вигляді інфузії один раз на місяць. Він ефективніше інших ліків для зменшення числа рецидивів та запобігання ушкодження центральної нервової системи. Однак натализумаб може підвищувати ризик розвитку рідкісної смертельної інфекції головного і спинного мозку (прогресуюча мультифокальна лейкоэнцефалопатия). Натализумаб використовується тільки спеціально навченими лікарями, і пацієнти повинні періодично оглядатися на наявність ознак лейкоенцефалопатії -.

Було показано, що алемтузумаб, інший онкогенний препарат, використовуваний для лікування лейкемії, ефективний при лікуванні розсіяного склерозу, що виникає при рецидивах (модель рецидивуючої ремісії і прогресуючий рецидив). Це дається внутрішньовенно. Тим не менш, це збільшує ризик серйозних аутоімунних захворювань і деяких видів раку. Финголимод, терифлуномид і диметилфумарат, відносно нові препарати можуть застосовуватися для лікування розсіяного склерозу і призначаються перорально.

Даклизумаб являє собою моноклональне антитіло, що використовується для лікування розсіяного склерозу, що виникає при рецидивах. Це дається підшкірно один раз в місяць. Це може призвести до пошкодження печінки

Деякі фахівці рекомендують аутогемотерапію з «зміною» в плазмі при рецидивах тяжких, які більше не можуть контролюватися кортикостероїдами. Однак переваги обміну плазмою не були повністю встановлені. Для цього лікування у пацієнта відбирають кількість крові, з якого беруться аномальні антитіла, і кров вводиться повторно. Результати є змінними.

Інші ліки використовуються для контролю симптомів, таких як міорелаксанти при нетриманні сечі, протисудомні препарати (габапентин, прегабалин або карбамазепін). Для лікування надмірної сонливості можуть бути призначені модафініл, армодафинил або амфетамін.

Управління депресією здійснюється з допомогою антидепресантів, таких як сертралін або амітриптилін; у разі запору може бути доцільно пом'якшити стілець або проносні. Людей з повторюваними епізодами затримки сечі можна навчити встановлювати власний сечовий зонд і спорожняти сечовий міхур.

Люди з розсіяним склерозом часто можуть вести активний спосіб життя, хоча вони легко втомлюються і не можуть йти в ногу з щільним графіком. Вам слід рекомендувати займатися лікувальною гімнастикою, їздити на велосипеді, ходити, плавати і робити масаж, щоб зменшити спастичність і зберегти хороше серцево-судинне здоров'я. Крім того, фізичні вправи допомагають психологічно підтримувати рівновагу, настрій, а також здатність ходити і допомагають зменшити спастичність та м'язову слабкість.

Їм слід уникати впливу високих температур, гарячих ванн або гарячого душа, оскільки висока температура може посилити симптоми.

Дуже важливо кинути палити.

В якості додаткової терапії можуть бути використані голковколювання, рефлексологія, голковколювання. Не існує науково обґрунтованих альтернативних методів лікування, таких як гомеопатична терапія, рослинні екстракти, апітоксин (екстракт бджолиної отрути) або інші форми отрути при лікуванні розсіяного склерозу.

Оскільки було встановлено, що ті, у кого низький рівень вітаміну D, мають тенденцію до більш важкого розсіяного склерозу і, крім того, вітамін D може знизити ризик розвитку остеопорозу, лікарі зазвичай рекомендують добавки з вітаміном D у цих пацієнтів.В даний час проводяться клінічні дослідження по прийому добавок вітаміну D для уповільнення прогресування розсіяного склерозу.

Прогноз розсіяного склерозу сильно варіює і непередбачуваний. Ремісія може тривати, в деяких випадках, від декількох місяців до 10 і більше років, але деякі люди, такі як чоловіки, у яких розвивається розлад середнього віку і мають часті напади, можуть швидко потрапити на роботу. Тим не менш, близько 75% людей з розсіяним склерозом не потребують в інвалідному візку, і близько 40% не порушують свою звичайну діяльність. Тривалість життя зазвичай не залежить, якщо тільки стан не дуже важке.